毎日毎日色んなことがあってすごい苦しい。周りを見て、周りがすんごいキラキラしてて。とてつもなく遠い存在に感じてしまう。置いてかれてる様にとても感じる。頭をあげられること、座れること。とっても羨ましい。

でも誰かを羨ましいとはあんまり思わない。

一人一人抱えてることがある。一人一人苦しみも違うよね。言葉にするのすごい難しいけど……誰かが羨ましいとかよりも、座れる。それが羨ましい。

私はみんなに追いつける日が来るのかな。どうやって座って過ごすんだっけなぁ。座って何してたっけ。それすらも思い出せなくなってきてる。すごい怖いし、もっと酷い状態に戻ってしまったら、悪化してしまったら。どうしようって強い不安に襲われたりもする。

体力は常にマイナス。だけど毎日力振り絞ってなんとか耐え抜いてる。だけど何も上手くいかない。今、今日、呼吸できてること、生きれてること。そこに目を向けて感謝しないといけない。でもそれ以上を望んでしまう。それも普通だよね。

投稿したい内容を完成させるのに時間かかっちゃってます。あと少しだけ待ってて欲しいです。待っててくれてる方…いるか分かりませんが、、。達成感もあるんです。投稿したい内容を完成できた達成感。頑張ったなって凄いなるんです。自分のためにも頑張りたい。

暗い話ばっかりでごめんなさい。いつもありがとうございます‪;;

2で終わる感じはしないのでまた今後も続くかもしれないです。

スマホすら触れない時が多いってのもそうだし、脳機能もかなり落ちているのでブログ始めたことも忘れてたり、何投稿したかはすぐに忘れてますし…、メモしてることも忘れてたり、スマホの操作さえ忘れてしまうって時もあるんです。

私の記憶あんまり当てにならないんですよね、、笑笑。こうだったかな？って思ったものも全然違かったり…、ほんとに困ったものです。

ポンコツな脳さんですけどこれからもこの体と生きてくんだし、頑張ってくれてるから少しは褒めてあげたい！！

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そして本題なんですけど、

ずっと私は痙攣など原因不明の症状があると書いていました。実際、痙攣に関しては分かってる部分とまだ原因が分からない、曖昧な部分も多く、まとめて原因不明と書いていました。

一応病名は着いていて、でもその病気だけじゃ説明がつかないことも多かったり、ハッキリしてない部分もあったり…、希少難病の疑いのこともあったりでまとめて原因不明にしてしまっていました。

全てが原因不明って訳では無いので、ここで少し訂正しておきたかったのです。

自己免疫性脳炎ってみなさん知ってますかね。自己免疫性脳炎は総称であり、その中には複数の疾患が含まれます。その自己免疫性脳炎の中でも重度で希少な疾患です。

酷かった時期も治療抵抗性の為、治療はほんとに困難でしたし、いつ亡くなってもおかしくないような状態でした。酷い痙攣、硬直、不随意運動。そして感染、心肺停止になったり、副作用や合併症も酷かったらしく。もう意識が戻らないかもと。

奇跡的に治療（薬）が奇跡的に少し効果を示し、意識は戻りましたが…！やはり上手く治療が効かない為に予後不良。。

まっったく効かないっていう訳では無いのですが、ほんとにすこーーしの事でも変わってきますし、とてつもなく難しいんです。変わり者の体さんなので余計、、

その時より今の方が全くと言っていい程効かないというか、、治療できないんです。諦めませんけどね！

でも奇跡というものがその時に起きてくれてよかった。私が頑張ったのもあるし、医療従事者の方が居て必死に治療してくれたからこその奇跡ですよね。

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その痙攣を起こす原因の病気、先程話した病気と、もう1つ分かりまして。

前に稀少難病の事をお話したんですけど、その疾患が診断されたという感じです。

どちらも重症度は高くて、稀少難病でして。

痙攣や不随意運動も起きますし、筋肉、末梢神経、自律神経や心臓など色んなところに作用する病気です。

希少さはこちらの病気の方が高いです。かなりの希少疾患で私もすごいびっくりでした。

原因が全く分からないのと、1部分かるのとは確かに違うし、大違いくらいだと思います。でも症例もとっても少なく、結局は探り探り。そして治療もできません。それなら見つからなくても良かったかもな、なんて。最低なことも思ってしまいます。ほんとに良くないです。

常に感謝は忘れずにと心がけているのですが、、精神的にもかなり限界は超えてるのでそう思ってしまう時もありますよね。

その希少難病が見つかってもまだ説明できない症状もあります。なぜ私がこうなったのか。自分を責めてしまうし、後悔も沢山です。でも諦めなければきっと結果に繋がると信じてるし、自分で変えられない部分もかなり多いけど、変えられる部分がないのかって言われたらそうでは無いから少しでも改善できそうな部分、変えられそうな部分に目を向けて頑張って行きたいなと思っています。

まだまだ私の人生は盛りだくさんです。3に続きます。すいません；；

吐き出せることは吐き出して頑張っていきたいです。わたしの体調は常に嵐。心は常に曇り空か雨天気か、、嵐ですが！！それを外になるべく出して光が差し込めるようにしたいなぁ！心の雨も必要なものですよね。同じ空の景色が無い様に、私達も1日1日心と体調が変化しますよね。一つ一つの気持ちが大切なものです。

雨の後は虹がかかります。きっと私たちにもいつか虹がかかってくれますよね！！

皆さんもきっと自分を責めてしまう時も多いと思いますが、こんなに辛い中で大変な中で生きていて、体も自分も頑張ってますよね。心臓を動かして、血管を巡らせて。凄いですよね、私たち。

なので時には褒めてあげないとですね！！みんなで褒め合いましょ！！笑

いつも暗いお話になってしまって申し訳ないです。皆さんからとても力を貰ってます。ありがとうございます！！

ほんとに遅くなってしまいました。毎回毎回投稿が遅くて申し訳ないです；；ゆっくり見守って下さるとありがたいです。

こういう症状の人もいるよって伝えたいこと、投稿したいことは沢山ありますし、コメントしてくださってる方々にお返事したい気持ちはほんとにほんとに強いんですけど体が全く追いつかず……、

体調はかなり悪いです。スマホを触れる時は限りなく少なく…何日も何日も触れないのも当たり前くらいです。そのためこの記事を書くにもかなり時間がかかってしまいました、、

一時はまたHCUにいました。そこまで長くはありませんでしたが…、辛すぎるとほんと記憶ってなくなりません？、記憶ないこともあるし、曖昧だったりも多いし。思い出せないことも多いけどとてつもなく辛いことはその時もわかるし、なんというか…しっかりは思い出せないけど、辛すぎて思い出したくないみたいな…。言い表すのが難しいです、、まぁとてつもなく辛いってことです笑笑

かなり危なくて何回もショック状態になってしまい…昇圧剤投与したり、Aライン…鎮静の量も増やし、酸素量も上げて過ごしてました。その中で痙攣発作があったりと…生きててよかったって思うばかりです。

どうにもならない体調が嫌で嫌で仕方ないです。でも私だからここまで生きてこれた。100％これからも悪化し続けていくなんてことは無いから、1％でもなんでも信じて頑張っていきたい。この頑張りが報われないでどうする！なんて思っちゃってます笑笑

全ての経験は無駄では無いし、結果はどうあれその時のベストを尽くしてきたつもり。今は気付かなくてもきっと後々これは必要だったんだと思う日が来てくれる。一つ一つの経験が次のヒントになってる。後悔したって別にいいし、その時はその時。いつかは絶対これで良かったってなってくれる日が来てくれる。

そう思い込んでないと生きていけないってところはあるんですけどね、笑

自己免疫と脳脊髄液漏出症の関わりについて投稿したいと思ってたんですけどまだ少し時間がかかりそうで。

ほんとに珍しい疾患や症状でもあり、治療困難で予後不良…、色んな経験をしてきた私にしか伝えられないものがあるんじゃないかなって思って。

そう同じ人に出会えないし、こんな人なんか居ないと何回も何回も言われた私ですが、いるんですよね。とてつもなく少ないですが中にはいるんです。こういう特殊な例もある、こういう人もいるって事を伝えたい。

こんな人はいないよとか、気持ちの問題だとか色々酷いことを何回も何回も言われてきた。広めることで少しでもそう言われる方が少なくなって欲しい。そして分からないことがまだまだ沢山で、少しでも解明に近づいて欲しい、何か治療法が出てきて欲しい。そんな気持ちから頑張って書いてみたいなと、少しずつ書いてます。

↑の記事を頑張って完成させるので投稿出来たらぜひ見てほしいです。

そしてやっと本題です…すいません。

前に1度手術を真剣に検討してると投稿しました。

わたし的に少しでも塞げるなら受けたいって気持ちで進めていく方針でした。少しでも良くなる確率があるならって感じでした。

なんですが…、、受けることは難しそうで…。

治療手段は今のところなしに戻りそうです。

悔しい…、でも色々聞いたりするとまぁそうだよねって感じで。この状態で、この疾患でこの症状の感じで…やりたくないと。できないと。

複数の疾患がすごい複雑に絡み合ってて邪魔し合ってて。どうにも出来ないというか、リスクが高すぎる上に、なんとか受けられても硬膜も脆いし、炎症もあるし、すぐ漏れてしまったりさらに酷くなってしまったり。合併症のリスクもかなり上がる。悪化する可能性、そっちの方がかなり高いみたいで。負担が高すぎると。

確かに生食パッチでさえも刺激になり悪化してそのまま良くならない…そんなことも何回もありました。というか毎回ですね。でも漏れを少しでも抑えないといけないし、脳圧も少しでもあげたいし、、今もほぼ出来ないんですけど、生食パッチですらかなり慎重に考えてやっています。

治療選択肢から無くなってしまいました。何も選択肢が無くなってしまった。

最初から難しいかなとは思ってたけど、やっぱり少しは期待してしまうじゃないですか。ひとつの選択がやっとできたって思ってたんですけど…そう上手くはいきませんよね。

なんでだろうなぁ。治療受けられる！！良くなるかも！って瞬間を味わいたいだけなのに。悔しい。そればかりです。

ここまで見て下さりありがとうございました；；

いつもいつも暖かいコメントなどありがとうございます。

皆さんに良い報告をできるように頑張ります！

眠り続けてしまう方も多いですし、眠り続けてしまう、起きたいのに起きれない。それもすごい辛いなって思います。眠れない、眠り続けてしまう…どちらもとてつもなく辛いですよね。

ちょうどいい睡眠ってなぜこんなにも難しいのでしょう…みなさんもちょうど良く、いい睡眠を取りたいですよね。

私も30分、1時間でいいからよく寝たいです。痛みを忘れて寝たいです。脳を休ませてあげたいです。

どれだけ寝不足でも寝れません。とてつもない寝不足です。眠くもなります。激痛で眠気なんか吹っ飛ぶって時も多いけど、眠くなる時は眠くなります。寝不足すぎるので。それでも寝れないんです。

痛くて全身に力が入って。全身ガチガチ。痺れも酷いです。

食いしばりも酷いし、顔面にも力入りまくって顔顰めまくりです。脳みそにも力が勝手に入る感じもします。ほんとに痛すぎて力が入って抜けません。リラックスしたい、力を抜きたいと頑張っても無理なんです。食いしばりすぎて歯も顎も激痛です…歯すり減ってる気がします。歯無くならないかな？笑

頭の先から手の先、足の先まで激痛、筋肉も関節も臓器も激痛で目をつぶってもいくら待っても寝れません。目をつぶっても顔や目が痙攣したり。体も硬直しますし、痙攣してたり、震えたり。

目（眼球）が目を閉じても開けても勝手に回ってたり。目だけでも瞑って休ませたい！って思うけど目をつぶっても目を開けてもダメで…目を取りたくなります。

＋胃液嘔吐だったり。痛み強いと当たり前に吐き気も強くなりますよね。嘔吐してむせて吸引…そんなのが多くて…吸引はほんとに大嫌いです。

吐き気止めの点滴はまだ効く方ではあるのですが、私の場合吐き気止めの点滴は副作用が出やすいです。でも副作用は耐えられる程度だし、危ない副作用では無いので我慢してます。副作用よりも断然吐き気、嘔吐の方が辛いので。

もがき苦しんで時間が経つのを待つのみです。当たり前にイライラしてきたりもします。寝れないとおかしくもなりますよね。気が狂います。

うわーーーーってなります笑。身の置き場がなく暴れたくなります。暴れる力はありませんけどね…笑 分かる方いるかな？？

休まらないし、休むことが出来ない。常に激しい痛みや症状に襲われる。寝たいのに寝れない。ほんとに辛いです。休めないから脳も目も体も疲れが取れない。一生疲れが取れない感じがします……、

痛みなどの症状が強く寝れない▶︎寝れないから余計疲労で痛みや症状が強い▶︎当たり前に寝れないの最悪ループです。

そんな風にイライラしたり、ならないくらい激痛で朦朧としてる時も多いです。バイタルにも出ますし、見た目でも分かります。持続的に鎮静はかけてもらってますが、そんな時は鎮静を強めてくれます。

デックスとフェンタが主ではありますが、他にもあります。他のを試してみたりする時もあります。色々です。酷いとショック状態、命に関わることになるので薬も色々試しながら少しでも安定するように調節してます。安定しませんけどね…（（

どうか今日は少しでも寝れますようにって祈るけど結局叶えてくれません…、なんでなのかなぁ。少しくらい休ませて欲しいです。体を全部１回修理に出したい気分です笑

それと…全然関係ない話になりますが、もっと周りにあるものが可愛くなってくれたらなぁといつも思っています。点滴とかポンプとかモニターとか色々可愛くないけど、酸素モニターのテープが犬と四つ葉のクローバー、それだけはまだ可愛い！笑

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まだまだ文章作るのが下手くそな私です…これでもとてもとても上手くなり、良くなった方です。まだまだ頑張りたいと思います！

みなさんは体調いかがですか？？

コメントを頂いてるのにお返事がなかなかできず申し訳ないです。しっかり読んでおります！

皆様いつもありがとうございます。励みになっています🍀

 

心臓付近まで管を入れて留置します。抹消の血管がどうしても取れないって方もpiccやCVカテーテルを留置されてますよね。私も血管はとっても細く、脆いです。

脳脊髄液漏出症の方々も血管が細く困っているって方はとても多いですよね。点滴取りやすいようにするためにどのような事をされてますか？

私は血管も細いので失敗されることも多く…とても困っています。結構な内出血になってしまいますし、薬を入れることが難しくなってしまう。カテーテルでさえ入らない時も多いので抹消はほんとに入りません。

腕にチャレンジしても何十回やっても失敗…ということも。時には脚に刺したりもしますが、すぐ漏れてしまいますし、ひとつの抹消では当然足りません。

大体は首や鎖骨下に入れます。ですが、最近難しくなっていて…、そのため脚に作ろうか？という話になっています。

ですが…発作で脚が動くことも多く、そのせいで破損してしまうことがないか心配なところです。

CVカテーテルのルーメンが私はクワッドルーメンを使用することが多いです。大体はダブルルーメンやシングルルーメン。それだけでは足りないのです……、

CVカテーテルは良ければ3ヶ月以上持つこともあるそうです…が、私はそこまでもったことがないです。1ヶ月持つこともあれば、時に数週間で感染してしまうことも。

免疫が弱いので感染しやすく、入れられたと思ったら感染し、すぐ抜去。。ということも多かったり、上手く入っていなくて逆血が来なかったり、直ぐに壊れてしまったり…そんなことも多いです。

赤くなったり、出血があったり、腫れたり…そういうことも無く、39度や40度の高熱だけでも感染してたってことも何回もあります。そこから急激に酷くなってしまう事もあるので感染はほんとに注意が必要です。

感染症かな？と思ったり、疲れで高熱が出ることもあるので赤みがないか様子見と言われることもありますが…大丈夫では全然ないんですよね。

感染すると抗生剤を何週間もすることになりますし、抹消から薬を入れないといけなかったり…苦労することがとても多いです。なるべく感染を避けたい！と怪しくなったら抗生剤を入れてもらったりしてますが…なかなか上手く行きません。

血管が元気でいてくれたらすごい楽なのになぁと毎日思っています。

最近何とか鎖骨下に留置出来ました。ですが…既に怪しいような…、少しでも長く持ちますように。

そして今は漏出症の手術を勧められていて、真剣に検討してるところです。

神経損傷のリスクもあるからそういう所もすごい怖いし、良くなる確率も、悪くなる確率もそれは分からない。誰にも分からないところですよね。

手術は最終手段にすぎません。リスクも高いし、骨を切除するなんて…やりたいって人は少ないと思います。できたらやりたくない…でもその手術を真剣に考えるくらい他に漏れを塞ぐ治療も出来ず、漏れもすごい酷いのです。

髄液漏閉鎖術はしてくれる所もすごい少ない…症例もなかなか出てこないです。髄液漏閉鎖手術は漏れの箇所などMRIやミエロでしっかり特定されてないと受けられません。

その手術は背中を開き、骨を一部分切除し、硬膜内に入ります。漏れの箇所を直接糸で塞いだり、フィブリンだったり…漏れの大きさによって筋膜を移植するとかなんとか…色々と状態により変わるそうです。

私の場合、画像にはっきり写ってるのですが、漏れの範囲も広いのと、漏れの量も酷い、硬膜がすごい脆い…色んな問題が。そこもすごい心配なところです。

中には海外まで行って手術した方もいるらしいです。もっと画期的な治療が出てきて欲しい…体の負担が少ない治療が出てきて欲しい。そう願うばかりです。

手術受けた方、いらっしゃるのかな？手術を検討してる方…いらっしゃいますか？

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ここからは体調について~

相変わらず体調はとても悪い…少しの間でしたがHCUにいました。今はまた常に監視ができ、何かあった時すぐに対応ができる部屋に戻ってこれています。

スマホ触れる時がほんとにありません。常に唸ってもがき苦しんで、時に叫んでます。声ほぼ出ないんですけどね。

痛みや硬直、吐き気や嘔吐、脱力…めまい、他にも沢山何ひとつも良くなりません。治療できてないし良くならなくて当たり前ですよね。自己免疫とその他の疾患が複雑に絡み合ってたり…なんとも言葉にするのがすごい難しいのですが、そんな事でほんとに治療が困難です。

酸素や血圧、脈も悪いです。今日は酸素80代、血圧は70／30からあがりません。脈は170位だったり…とても頻脈。これでもいい方かな…、

締め付けられるのもキツイので血圧モニターも嫌になってしまいます。ですが命のためですからね…、

点滴の栄養を上手く吸収できない体なので常にフラフラです。ずっと点滴してるのになぁ…体のチカラを根こそぎ誰かに取られてる感じです。

幻覚や幻聴、痙攣や記憶障害などなど…その辺も酷く、ここがどこか分からなくなってしまう時もあります。ずっと車のバックランプが鳴ってて（近くに車なんてありません笑）車にひかれるひかれるって怖い思いしたりもあります…、

迷惑ばっかりかける自分も嫌ですし、良くなってくれるのか、このままなのか、色々と不安ばかりです。

コメントくださってる方々、見てくださってる方々、ほんとにありがとうございます。

体調が悪く投稿やお返事が遅れてしまうことが多いですがご理解頂けると嬉しいです。

やっぱり全体公開記事だと自己免疫疾患の病名や疑いの病名等少し出しにくいのもありますし、脳脊髄液漏出症の事も…、詳しい症状や、もう少し気持ちの部分とか病院の雰囲気のこととか…吐き出せるといいなと考えた為です。

アメンバー申請については私の独断で許可するか決めさせていただきます。許可されない方も出てくると思いますが…そこは理解していただけると嬉しいです。気軽に申請してください！よろしくお願いします

そして本題。私はずっと食事や水分を一口も取れていません。吐き気や嚥下障害のせいです。嚥下障害も酷いですが私は特に吐き気嘔吐が酷いです……、

そのため体重低下もすごく…30キロはあって欲しいって思ってましたが、最近ストレッチャー式の体重計で測ってもらったところ26キロに落ちてました。身長も160以上は確実にあるのでどうにか体重を増やしたい。

ずっと栄養入れてますが、口からとれてない上に栄養を上手く吸収出来ない体でとっても困ってます。栄養状態もとても悪いです。血液検査の結果は毎回ボロボロ。

低体重による不整脈もあったり。どうにか増やしたいところ。高カロリー輸液は常にしてます。それだけではダメダメ。点滴だけで過ごすのは命に関わるとずっと言われてます。

そのため、経管栄養を鎮静を強めてくれてる時に複数回したことがあります。ですが、嘔吐祭りになってしまうんです。胃に入ってくるしその辺は避けられません。胃痛や腹痛も酷くなってしまいます。喉の違和感も常に感じやすく、嘔吐しなくてもえずきが止まらず。鎮静を弱めてる時にもチャレンジしてます。体を起こせないので横向きで投与。ですが…嘔吐も酷く、誤嚥性肺炎にもなってしまいました。

胃瘻、腸ろうも強く勧められてます。一応検討はしてます。でもわたし的にあんまりしたくない。でも経管もほぼ出来ない。カテーテルも血管が細く難しくなってきてしまってる。経管を腸まで入れるのもがある（経腸栄養で合ってるかな？）のでそっちをまず試してみようとは思ってます。だけど喉の違和感はどうしてもま逃れない。そこはえずきが止まらなくても我慢なのかなぁと。

胃ろうって言っても結局胃に入れるし嘔吐が止まらなくなるのはほぼ確実。そうなったら腸ろう。生きるためにはって思うけど…腸ろうまで作って生きるのも辛い。

できたら胃を使いたいと強く言われてたり…ほんとに難しすぎます。嘔吐はしょうが無くても誤嚥性肺炎…、体起こせたら少しは違うんですけどね。体起こせないのが厄介すぎて。どうすればいいんだか、、早く一口でも食べれて飲めますように。

ここまで見てくださってありがとうございます。最後に

皆さん吐き気や嘔吐が強い時はどんなものを食べたり飲んだりしてますか？？食事が取れない方はどうされてますか。教えて頂けると嬉しいです。