日中の気温が高い日があったり、涼しい日があったりと

体調崩される方が多いのですが大丈夫でしょうか？

ＰＫＤの会から講演会・総会のお知らせが届いております

http://www.pkdnokai.org/info/oshirase.html

【ＰＫＤの会　第１８回総会】

（日時）　平成２５年６月１６日（日）　１３：００～１７：００

（場所）　調布市文化会館　「たづくり」８階　映像シアター

（日程）　１２：３０～開場

　　　　　　１３：００～　講演会　「多発性嚢胞腎の治療の展望」

　　　　　　　　　　　杏林大学医学部多発性嚢胞腎研究講座　　

　　　　　　　　　　　特任教授　東原英二先生

　　　　　　１４：３０～質疑応答　

　　　　　　　　　　　今後の嚢胞腎の治療

　　　　　　１５：３０～総会

新薬のお話もされるのではと思われます。

まだ他にも今後、年内に名古屋、大阪でも講演会が予定されてます。

そちらにもぜひ足を運んでください。

詳しくは上記のＰＫＤの会ＨＰまで、よろしくお願いいたします。

これから気温も上昇しますので、熱中症、食中毒など体調管理にはご注意ください。

富士山の山頂にも、初雪が降ったそうですね。

少しづつ秋が近づいてきました。

そんな季節の変わり目は、体調も崩しやすいので

体調管理には気を付けたいですね。

さて、直前のお知らせになってしまいますが

ＰＫＤの会より、講演会のお知らせです。

＊９月１６日（日）　１４；００～１６：００

第２０回嚢胞性腎疾患研究会

市民公開講座

「多発性嚢胞腎の自然史と薬物治療の可能性」　

演者者　東原英二　杏林大学医学部泌尿器科教授

場所：杏林大学医学部付属病院　大学院講堂（２病棟４階）

　　　　東京都三鷹市新川６－２０－２

　　　＊嚢胞性腎疾患研究会事務局　ＴＥＬ　０４２２－４９－７４２８

参加費　無料

当番世話人　中西浩一　和歌山県立医科大学小児科

http://www.pkdnokai.org/info/20koukaikoza.pdf

中西先生は、小児ＰＫＤの会でもお世話になってる先生です。

小児ＰＫＤも研究されてます。

他にも

＊９月１５日（土）１６日（日）　藤沢県立体育センターにて

第２１回全国移植者スポーツ大会

ギフト・オブ・ライフ・カップ～移植を受けた子供たちの競技会も開催されます。

http://www/jtr.ne.jp/katsudou/2012/12915.html

＊「いのちの贈り物～ギフト・オブ・ライフ」作品展

日本移植者協議会が発足以来、多くの方々に臓器移植について知っていただき

自分自身の問題として考えていただきたいと活動されてます。

作品は移植を受けた子供の作品を展示してあります。

入場無料です。

１０/１１（木）～１０/１５（月）　東京都庁南展望室

１１/２６（月）～１１/３０（金）　大阪市役所ロビー

http://www.jtr.ne.jp/gift/gift.html

作品展はまだ実際に見たことがないので

今回は娘を連れて、一緒に作品を見に行きたいと思います。

レシピエントの娘も、何か感じるものがあると期待してます。

お時間あれば、それぞれの会場に足を運んでみてはいかがでしょうか。

先日１７日に行われた講演会に参加してきました。

PKDの会とPKDFCJと、同時に開催してるので

今回はPKDの会の講演会に参加してきました。

テーマは「腎臓移植」です。

講師は東京女子医大の石田先生でした。

今回、臓器移植ネットワークに関してお話もありました。

先日、６歳未満の臓器提供による脳死移植が行われましたね。

まず、脳死ドナー患者さんの病院から

搬送する時間、待機日数、小児待機優先といくつか点数があります

さらに提供されるドナーのHLA抗体と似た抗体を持ってるレシピエントである事

それらをすべて検討した結果が、先日の結果のようです。

腎臓移植の手順も解説がありました。

HLA抗体の話しとか出てきて、少し難しい内容でした。

PKD患者の移植の話しも伺いました。

最後にPKD患者さんの腎臓移植の映像を見ました。

モザイクもない状態の移植手術映像なので

かなり衝撃的です・・・。

PKDの腎臓を摘出するのですが、

医学書なのではPKDの腎臓の画像は見た事ありますが

こうして映像でしっかり見たことはないので、

PKDの腎臓の姿に驚きです。

ADPKDの方の腎臓になりますが、ブドウの房のような形をした腎臓になってます。

それを見た時、会場から「うわ～～」と響きました。

それもそうですよね、動揺しますね

銀色のトレーにあふれんばかりのADPKDの腎臓

その姿形は、ソラマメどころじゃありません・・・

衝撃映像でした・・・。

そんな腎臓が両側にもあるのかと思うと・・・

さらに肝嚢胞もある方はさらに圧迫されてる状態

それはそれは苦しいのがよく判ります。

ARPKDだとまた少し違った形、姿してるのかも知れません

ARPKDの映像も見てみたいものです。

肝嚢胞の薬もあるようですが、なんせ自費だと凄い金額になるらしいです。

高額な薬のようです・・・年間５００万以上かかります。

新薬の話しやら嚢胞の話しもあり

とても内容が濃い講演会でありました。

質問も沢山出てましたよ。

詳しい詳細は、PKDの会へお問い合わせください。

こうした講演会に出席し、直接質問できる機会があり

講演後に石田先生と少しお話しも出来ました。

機会があれば是非、こうした講演会や市民講座に参加してみてください。

少しだけ、講演会のお話しでした。

また参加しようと思います。

講演された先生方、貴重なお話をありがとうございます。

６歳未満の脳死臓器移植の手術も

心臓、肝臓、腎臓と無事、レシピエントに移植されましたね。

移植の術後が一番大事です。

レシピエントの方々の回復を祈ってます。

そして、ドナー提供を決断されたご両親や親族の方々・・・

悲しみの中でこの大きな決断をされたことに

心よりご冥福をお祈りすると共に

敬意を表したいと思います。

今回の脳死移植には、娘の主治医も執刀されました。

多くの医療従事者の方々にも頭が下がる思いです。

今回の事を、私たちは重く受け止めねばなりません。

臓器移植について、家族や友人と語ってください

そしていろいろ話しをしてください

答えはひとつではないのが臓器移植です。

今回をきっかけに、多くの方々が

自分や家族に例えて、臓器移植の事を語っていただける

それだけでも移植への理解につながります。

ドナーの男の子のご冥福をお祈りさせていただきます。

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６月１７日（日）は

PKDの会と、PKDFCJ日本支部のそれぞれ総会＆講演会がございます。

PKDの会は以前、ご紹介させて頂いた通りです。

http://www.pkdnokai.org/info/GAM17.pdf

腎臓移植についての講演内容になっております。

PKDFCJ日本支部

http://www.pkdfcj.org/lecture.html

「PKDFCJ講演会」
「多発性嚢胞腎財団日本支部平成２４年度総会」
開催のお知らせ

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こちらは腎臓病の食事に関して、管理栄養士の方の講演内容になってます。

どちらも同じ日にちになりますが、足を運んでくださると幸いです。

よろしくお願いいたします。

その中で「臓器移植を受けた子ども達のサマーキャンプ」のご案内が載ってました。

それに申込みをしたところ、その事務局の担当の方から、声をかけていただきましたので

ご案内差し上げます。

参加は定員数が決まってるため

希望に添えない場合もあるかと思います。

下記の事務局までお問い合わせください。

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臓器移植を受けた子ども達のサマーキャンプ

臓器移植を受けた子ども達が心身ともに健康でかつ幸せに生活できるように、

臓器移植を受けた子ども達とその家族の交流の場を提供すると共に、

必要な知識や情報を得られるようなサマーキャンプを企画しました。

また、ボランティアでお手伝いいただける方がいらっしゃいましたら

ボランティアも募集しています。

（開催期間）　平成２４年８月１８日（土）

　　　　　　　　　　　１４：００～８月１９日（日）13：30　１泊２日（雨天開催）

（開催地）　あいち健康プラザ　　　愛知県多郡東浦町大字森岡字源吾山１番地の１

　　　　　　　　　　ＴＥＬ　0562-82-0211（代）ＦＡＸ　0562-82-0239

（募集人数）　対象　　

　　　　　　　　　　　*臓器移植を受けた子ども達とその家族　最大50家族

　　　　　　　　　　　*ボランティア　１０名

　　　　　　　　　　　*移植医他医療関係者　5～１０名

　　　　　　　　　※　定員になり次第、締切とさせていただきます。

（移動手段）参加者は各自で現地集合（駐車場あり）

（安全面）　臓器移植医療に経験のある医師・看護師を設置し、常時待機します

（参加移植医）（順不同）

　　　　　　　　　東邦大学腎臓病学　相川厚　 東京女子医科大学消化器外科　江川裕人

　　　　　　　　　東京女子医科大学東医療センター心臓血管診療部　布田伸一

　　　　　　　　　東京女子医科大学小児科　服部元史、大阪大学小児科　小垣慈豊

　　　　　　　　　大阪大学重症臓器移植治療学　福嶌教偉

（参加費）１家族　３０００円（予定）

（交通費・宿泊費）１家族につき３万円を補助（予定）

（申込み方法）事務局あてにE-mailかFAXで申込みしてください。

　　　　　　　　　ご不明な点は事務局までお問い合わせしてください。

　　事務局　　大阪大学大学院医学系研究科重症臓器不全治療学寄附講座　　飯沢

　　　　　　　　TEL　 06-6879-3294 　FAX　06-6879-3292

　　　　　　　　URL 　tesod.jimbo.com

E-mail office@tesod.med.osaka-u.ac.jp 　

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臓器移植した子どもたち自身の話しやご家族の話

移植医療関係者のお話や意見交換など

ゲームしたりBBQしたりいろいろ企画されてるようです。

先着５０家族なので、現在も募集しているかは

事務局の方へお問い合わせください。

凄いですね、鳥肌立ちました。

http://sankei.jp.msn.com/science/news/120608/scn12060812570002-n1.htm

いかがお過ごしでしょうか。

今日は遺伝子に関して取り上げたいと思います。

多発性嚢胞腎（PKD)は、遺伝子疾患です。

常染色体優性遺伝（ADPKD)は、PKDでも多くの患者さんがこの優性遺伝です。

一般の取り上げれてるのは、この優性遺伝（ADPKD)が多いのです。

発病する人の遺伝子型はヘテロ接合です

ヘテロとは下記で確認してください。

http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%83%98%E3%83%86%E3%83%AD%E6%8E%A5%E5%90%88%E5%9E%8B

両親のどちらかがPKD患者であれば、その子供は５０%の確立で

同じPKDを発症するといわれています。

もし、この変異した対立遺伝子が、ホモ接合する遺伝子型であればPKDを発症するでしょう。

しかし、この場合、極めて重症になるか、この世に生を受けることが出来ない場合が多いと思われます。

それが、劣性遺伝であり、ARPKDなのです。

稀に常染色体劣性遺伝（ARPKD)が発症します。

劣性遺伝は、変異のある遺伝子がホモ接合して初めて発症します。

http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%83%9B%E3%83%A2%E6%8E%A5%E5%90%88%E5%9E%8B

ヘテロ接合の状態では発病せず、保因者になります。

ここではARPKDの両親はこのヘテロ接合の保因者になり

その生まれてきたARPKDの子は、ホモ接合を受け継いだがために発症しているのです。

これが優性遺伝であるADPKDと、劣性遺伝であるARPKDとの違いです。

両親が保因者と考えると、その子供は25％の確立で発症してきます。

もし子供がヘテロであれば、ARPKDは発症はしない

その子も保因者になるということです。

よく取り上げれて子供への遺伝、妊娠、出産がでてきます。

もし兄弟を望むのであれば、ARPKDは25％の確立で発症します

ADでは50％の確立です。

これは遺伝性疾患なので、避けて通れないのですが・・・

兄弟を望むのであれば、それ相当の覚悟を両親は持って欲しいと思います。

劣性遺伝ARPKDは、現在も治療法がありません。

腎移植、肝移植、透析からは免れません。

それは小児期に進行してきます。

大きな判断を両親がしなければいけません。

私の両親も「何とかなる」と簡単に言います

しかし簡単ではありません。

ARPKDは移植が必要なのです。

ご家族でそうした場合を含めて

兄弟をどうするのか、話し合って決断して欲しいと思います。

私の娘も移植の際、遺伝子検査を受けました。

遺伝子検査費用は、レシピエントの検査項目に入ってます

結果はARPKDのヘテロでした。

通常ARPKDはホモ接合です。

ヘテロでARPKDはありえません

でも研究者もまだその原因がわからないままだといい

ARPKDの診断をもらいました。

ARPKDの原因遺伝子が、片側には発見されませんでした。

でもその発見できなかった遺伝子の何かが引き金となり

このARPKDを発症させているようです。

でもそれが何であるのか？

わかってないのが現状です。

遺伝子検査でも「原因不明のARPKD」という結果でした。

気持ち的にはスッキリしません・・・。

気になる方は主治医に遺伝子検査を聞いてみてください

または、こちらは有料ですがご紹介させていただきます。

NPO法人　　オーファンネット・ジャパン

http://onj.jp/index.html

一般市民および医療関係者に対して、

稀少疾患に対する遺伝子診療の普及、提供、開発、育成支援に関する事業を行い、

遺伝子診療を通じて国民の健康増進に広く寄与することを目的として、

2007年（平成19年）10月に設立されたそうです。

検査費用もいろいろ疾患ごとですが目安ですが載ってます。

参考にしてください。

すっかり初夏のような日差しを浴びて

ますます木々や虫たちの活動も活発になってきましたね。

いかがお過ごしでしょうか。

さて、PKDの会より総会と座談会が来月開催されます。

平成２４年　６月１７日（日）　　13：00～17：00　

調布市文化会館　「たづくり」　８階　映像シアター　

　　http://www.pkdnokai.org/info/GAM17.pdf

今回は「腎臓移植」がテーマです。

講師は東京女子医大泌尿器科の石田先生です

その他にも「今後の嚢胞腎の治療」について

いろいろな先生方がご参加され、座談会もございます。

直接先生方とお話しできる機会ですので

お時間ございましたら、是非お立ち寄りください。

詳しくはPKDの会HP、上記URLをご覧ください。

お待ちしております。

新学期がスタートし、桜も満開を迎えようとしています。

今日は東京女子医大の移植者の会「あけぼの会」

http://www.geocities.jp/akebonokai2000/

に参加してお邪魔してきました。

初対面なのにやさしくしていただいてありがとうございます。

あけぼの会は女子医大で移植を受けた、または通院されてる方などが多く

移植の症例数は約２０００件、その中であけぼの会の会員は５００人に及びます。

その多くが腎移植を受けられた方です。

海外移植、脳死移植、生体間移植、移植後一年経たない方も

移植暦５年、１０年、２０年・・・と長い方もいらっしゃいました。

１人１人、頑張ってこられました。また支えてこられました。

移植されて元気を取り戻し、新たに大学に通われる素敵なおじさまもいらっしゃいました。

皆さん、とても明るく優しい方ばかりで、今日はとても有意義な時間を過ごせました

また機会があれば、お会いできるといいですね。

これからも、また前向いて頑張ろうって思えます。

本日は、あけぼの会の皆様

ありがとうございました。

こんばんは

以前、ご紹介したこの『ハートプラスマーク』　内部障害者のマーク

最近、全国の県や市のホームページなどに紹介されるようになってました。

私の住んでる県のホームページにも載ってました。

さらに、ニュース記事を読みました。

http://headlines.yahoo.co.jp/hl?a=20120316-00000029-mailo-l13

内部障害者マーク　ハートプラスマーク作製へ

１２年度中にも都が都営地下鉄で試行。

地下鉄の優先席にこのマークがつくそうです。

内部障害を抱えながらの通学や通勤など移動中

ちょっとカバンなどに、こうしたマークをつけてあるといいですね。

他にもいろいろなマークがあるのですね。

http://www.pref.saitama.lg.jp/site/symbol/

多くの方に、こういったサポートのマークを知ってほしいですね。

私も勉強になりました。

全国に広がるといいですね。