ブコのブログ 脳表ヘモジデリン沈着症を引き受けてます。 https://ameblo.jp/bukowski-1970/ 脳の病気「脳表ヘモジデリン沈着症」でリハビリ中ヽ(´o｀；小脳失調 (脊髄小脳変性症様症状) 感音性難聴 ミエロパチー などの症状が出る病気です。( ´Д`)y━･~~脳動静脈奇形 脳動静脈瘻(ろう) 脳動静脈瘤 神経難病 難病指定 器質性うつ病？ 高次脳機能障害？ ja 怒り、恨み。
福祉職員にゴミを見るような目で見られても

障害を抱えて生きてきた人生の先輩が、福祉職員に障害に理解のない冷たい言葉を吐かくれている所にいても、地味で人の良い、か弱な振りをしなければならないのかな？

特に精神障害の施設は、女性職員の比率が多い。
昔は施設症(従属的な人を施設の都合で作る)は精神科病棟に長期入院する事で生じるものとされていたが
現在は問題行動を起こさせない為に、福祉施設が意図的に生じさせている。

大声を出し物を投げたら福祉施設から謹慎処分、要は家族と医療へ丸投げ。薬漬け。
福祉が進んでいると言われる県での出来事である。
トラブルは介入のチャンスと言われて10数年。
未だに地方の精神障害の施設に優秀な人材は来ない、知識も理論もないおばちゃんだけが残る。志がある人はその現状に嫌気がさし辞めていく。




]]> https://ameblo.jp/bukowski-1970/entry-12226098687.html Tue, 06 Dec 2016 07:56:35 +0900 目指すところは象徴的で。 アルバイトで経験させてもらった事。
ボランティアで経験させてもらった事。
個人的な出会いで経験した事。

その経験を無駄にする訳にはいかないです。

その経験を他の人がしていれば
その人はきっと多くの事を学び生かせたはずだから。

フルタイムで働いて経験と知識を生かす事は難しいです。

短時間でも長く雇ってもらえるように
資格取得を目指してますが

１度失敗して、２度目に挑戦してますが
また、限界の一歩手前です。
今度は限界を超えないように休学をする事にしました。

その決断が良い方に向かえばいいなぁ

何がなんでもやってやる！？

バランスを取れなければ経験をさせてもらった事を無駄にしてしまう！？

選択肢があって悩む事ができるのは幸せな事ですね。


死して屍拾うもの無し。(・Д・)ノ


]]> https://ameblo.jp/bukowski-1970/entry-12206185972.html Mon, 03 Oct 2016 22:19:42 +0900 障害年金…。
リハビリと将来的な事を考えて動き出していたのでホッとしましたが。

何だか複雑な気持ちです。

もっと嬉しいかと思ってました。

社労士さんに申請に関するチェックを頼みましたが

自分で全ての書類を取り寄せたり
数ある症状の中のどれを抜き出し説明するか。

再悪化するかも知れなくても、悔いを残さないように進めて行きました。

その中で医師の社会保障への理解度のバラツキ。

詐病者を減らすのではなく、支給対象者を減らすための行政の戦略。医療機関への圧力。

コマーシャルに使われる一部の難病への注目。

それらは置いておいて椅子取りゲームに勝ったから、自分と周りの人の為だけに生きる。

それでは人を非難する資格などない。

だが現実は前を向いて生きるだけでヘトヘトで、

未だに限界が来る前にペースを調整するのも上手くはいかない。

これから先、場合によっては目標達成を停止してでも再悪化を避けねばならない。

それでも闘って負けた人、闘う余力などない人、闘う方法すら見つからない人など

私にできる事。微力でも探せばあるはずだし、既に心当たりもある。

症状のコントロールは更に難しくはなるだろうが。

自尊心。生きがい。居場所。生きるのに必要な事だ。

何をすれば納得出来るのか分からない。


思えばバランスを取るのは昔から苦手
がむしゃらに生きる幸せ

それに負けないぐらいの納得出来る生き方を、人に伝えられる、化学変化を起こすきっかけの１つになれるような人になりたい。

これを現実逃避と今の時点では呼ぶのだろう。

悔しいなぁ。

]]> https://ameblo.jp/bukowski-1970/entry-12122860288.html Fri, 29 Jan 2016 19:45:26 +0900 無知は罪。 人の価値観は色々。

其々の価値観で生きている。

自分の価値観と違っても、頭から否定せず、理解しようとして行きたい。
生きてきた道が違うのだから。

当たり前の事と思って生きてきた。

恥ずかしい事だが
ある意味、違う価値観の人を上から目線で、君の価値観の事を聞いてあげようか？
と思ってきたのだ。

そして、その其々の価値観で生きている人はどれぐらいいるのだろう？

自分が不利になろうとも、自分の価値観で判断して行動する。

ずっとそうして来た、根拠もなく、そんなつもりでいた。

まだまだ私には課題や考えるべき、初歩的なものが山積みであると気づいた。



許せない相手の行為を、気にしてもいないフリをする。
そうしないと相手との関係が壊れる。



壊れるものなら、壊れれば良い。

と考えられる人は、

余裕のある人か
破滅したい人か。
強くなろうとしている人か
私のように無知な人か…


私の価値観では壊れてしまっても、これからにつなげるために、決断し行動して価値観を貫いてきた。

それは事実はないのに、そう信じていたのは何故？


今、分かる事は
知らず知らずに、現実を見ない様にしていたのだろう。



壊すと悲しく不安で生きていけない。

そんな人がいる事を考えもせずに生きてきたという事だ。

山を少しずつ登って来た。
人並みよりは苦労したのでは…

いざ見下ろすと…

僅かしか登れていない。

ただ、僅かしか登れなかった
自分の力の無さより


見たくないものは
見てこなかった
自分に対してがっかりだ


自信は過信。
心に刻まなければ。


簡単ではない。


それでも、自分の無知と罪を

探し見つけて、自分を恥じろ！




死して屍、拾うもの無し  （－＿－；）

]]> https://ameblo.jp/bukowski-1970/entry-12050948198.html Thu, 16 Jul 2015 01:14:58 +0900 病歴、就労状況申告書 全部は書けなかったけど、明日、社労士事務所に行ってきます。

病歴、就労状況申告書は唯一当事者が書くことのできる書類なのですが、ドクターの診断書、証明書と大きく違う事を書いたら不利になるようです。
難病の場合、長い間、誤診されてたりするので、それを指摘したいところですが…

証明内容の筆跡とサインの筆跡が明らかに違う！

若い部下か、下手したら事務員に書かせたのかな？

誤診を認めてくれたら、それは仕方のない事、さらに苦情や非難はするつもりはないのですがねぇ

患者の心が分からない、想像したことがないのでしょう。

まぁ手続きに支障はなさそうなので、シカトします。

私は精神の障害年金申請を主軸に、ブラス肢体の診断書は神経内科のドクターに頼みました。

私の症状はざっくり言うと、くも膜下出血の後遺症、脳表ヘモジデリン沈着症、脳梗塞の合わさった事によるものだと思われます。

だから、精神科医に私の病状の理解がないと、正当な社会保障を要求し、戦う事が出来ません。

神経内科医は、データをもとに書く項目しかなく、その中に私の様なケースを想定した項目はありません。

何でもかんでも精神科医に丸投げするのは良くない！
詐病がしやすいぞ！
私が本気を出したら、相当な詐病が可能です。自信あります。

もちろん自尊心が多量にありますので、ポイントを出来るだけ把握して、自分の症状と照らし合わせて、アビールポイントの部分をしっかり書きましたが。

家族と暮らすためには生活保護ではなく、障害年金が必要です。
年老いた親は、調子が悪い時には立ち上がる事ができなくなります。私が血圧や脈拍、体温を測ってあげるだけでも、安心するんですよね。

何が何でも正当な方法で、最低限の文化的生活を送る権利を勝ち取りたいです。

生活保護制度は憲法に違反していると考えています。
不正受給者がいるのと、1世帯単位で制度に当てはめるのは別次元の問題だと思う。

生活保護費が70,000円で20,000円のアバートに住めというなら、20,000円を返すから、親と暮らしていいだろ？

生活保護をもらう事を、恥ずかしい事にしたいのか？

必要としている人ほど申請をしにくくして。

尊厳？文化的な生活？

制度の方が憲法より上に位置してるって事ですね。

今の若者は、どう思っているのだろう？
更に子供を作ろうとは考えないだろうなぁ。
]]> https://ameblo.jp/bukowski-1970/entry-12048259554.html Wed, 08 Jul 2015 23:50:56 +0900 コピペの方が素早く読めるので… 時は金なり。



《コピペです。m(_ _)m》



はじめに

脳表ヘモジデリン沈着症(以下 SS)は,小脳失調,感音性難聴,ミエロパチー,などを主徴とし,小脳,脳幹部などの軟膜下にヘモジデリンが沈着する疾患である.発症後は進行性の経過をとり,小脳失調と難聴のために ADL はいちじるしく障害される.剖検例も少なく診断基準もないことから,臨床医の理解は低く,他疾患と誤診され加療される症例も少なくない.

病態と症候

SS は 1908 年に Hamill によりはじめて報告1)され,本邦では 1965 年小田らにより最初に報告され2),1967 年湯浅により脳表ヘモシデリン沈着症と命名された3).原因としては,クモ膜下腔へ持続的にあるいは反復して出血することにより,赤血球中の鉄がヘモジデリンとして小脳,脳幹,大脳,脊髄の軟膜下や上衣下に沈着することによる4).


症候は,感音性難聴,小脳失調,錐体路障害が多く,その他,嗅覚低下,視覚障害,認知機能障害など多彩である5)6).Levyらの 270 例の文献報告6)の統計では,難聴と小脳失調がもっとも多く81%,ミエロパチー(主に錐体路障害)が53%,排尿障害,頭痛,嗅覚障害がそれぞれ 14% であった.


また SS は,何らかの基礎疾患を有することが多い.出血原因としては,髄膜瘤や偽髄膜瘤をふくめた脳脊髄液貯留が多い7)とされ,その他脳血管疾患,腫瘍,外傷,アミロイドアンギオパチー(CAA)などがある.前述の 270 例の統計6)では,原因不明の特発性が 35%,原因が明らかなものでは,腫瘍が21%,頭部!背部の外傷が 13%,動静脈奇形が 9%,腫瘍以外の術後が 7%,腕神経叢!神経根の外傷が 6% であった.


一方,L i n n ら の 報 告 8 )で は , C A A で は 3 8 例 中 2 3 例 ( 6 1 % ) で S Sをみとめたが,非 CAA 脳内出血 22 例では 1 例もみとめずSS は CAA の特徴のひとつともされている.なかには,明らかな基礎疾患なく偶然に発見される例も増えている9).ただ,これら CAA 例や偶然発見例の多くは小脳や脳幹でなく,大脳皮質のみに SS をみとめており病態がことなるものと考えられる.


画像診断

<シンポジウム(1)―5―2>鉄と神経疾患脳表ヘモジデリン沈着症の臨床

山脇 健盛
Key words:脳表ヘモジデリン沈着症,MRI,T2*強調画像,感音性難聴,小脳失調

(臨床神経 2012;52:947-950)

以前は病理解剖や生検,脳外科手術時などに発見されてきたが,MRI の登場により非侵襲的に生前診断が可能となった.反対に,剖検や生検・手術がなければ,MRI なくしては診断は不可能であり,本疾患の診断には MRI 所見はきわめて重要な位置を占める.


ヘモジデリン沈着は T2 強調画像(T2WI)で脳表に沿って縁取るように低信号として描出されるが,磁化率変化の影響を受けやすい T2*強調画像(T2*WI)ではより明瞭となる.Sus-ceptibility weighted image(SWI)ではさらに明瞭となるが,磁化率変化に鋭敏になると副鼻腔,乳突蜂巣などの空気による artifact の影響を受けやすくなる(Fig. 1).


治療と予後

SS は一般に進行性の経過をとる.SS の治療は,まず出血源を検索し,それに対する治療をおこない進行を阻止することである.腫瘍や血管奇形があれば手術摘出を,脳脊髄液貯留や硬膜欠損も可能なかぎり手術治療を考慮する.出血源が明らかでないばあいは,止血剤やキレート剤を投与することにより,進行が停止したり,改善したとする報告もある.なかでも血液脳関門を通過しうる鉄キレート剤である deferiprone により,著明に画像および臨床症候が改善した例が報告され,臨床試験もおこなわれており期待される.


SS の予後は,一般に生命予後は比較的良好であるが,感音性難聴は進行することが多く,完全聾に陥ることが多く QOLはいちじるしく障害される.難聴に対しては,人工内耳埋め込み術がおこなわれることがあるが,その効果は一定していない.


診断基準の作成

平成 23 年度難治性疾患克服研究事業「脳表ヘモシデリン沈着症の診断基準の構築と調査に関する研究班」(主任研究者:高尾昌樹)では,診断基準の作成を試みた.

文献的検討から,これまで SS として報告されてきた例の

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(受付日:2012 年 5 月 23 日)



 52:948 臨床神経学 52巻11号(2012:11)

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ABC

DEF

Fig. 1 MRI of a 66 year-old woman with hearing loss and cerebrellar ataxia for 12 years. T2weighted image (A, D), T2* weighted image (B, E) and susceptibility weighted image (C, F).

ほとんどは,その特徴として,感音性難聴または小脳失調を主徴として,MRI にて小脳,脳幹部を中心にびまん性,対称性にヘモジデリン沈着がみられるが,一方でこれらの症候をきたさず MRI にて皮質などのごく一部にヘモジデリン沈着がみられる例も少なからず存在することが明らかとなった.今回これらは分けて検討することとし,前者を古典型,後者を限局型とした.Table 1 に診断基準を示す.


全国調査

本診断基準をもとに,わが国における病像把握のため,上記研究班において,神経内科(761 施設)教育施設,脳神経外科(387 施設)教育施設に調査票を送付し,アンケート調査を実施した.回収率は 38.4% で,神経内科施設 40.3%,脳神経外科施設 33.3% であった.集積された脳表ヘモジデリン沈着症例は,66 例で,内訳は

古典型 53 例,限局型 7 例,非典型例 4 例,不明 2 例であった.古典型は,男性 32 例,女性 20 例,不明 1 例で,発症年齢 63.3±10.4(28~81)歳,罹病期間は 6.8±6.9 年であった.古典型の臨床症候は,小脳失調が 44 例(83%),感音性難聴が 39 例

(74%),ミエロパチーが 24 例(53%),認知症が 12 例(23%),その他,嗅覚障害,てんかん,頭痛などがみられた.初発症状

としては,小脳失調または感音性難聴で約 90% を占めていた.原因疾患は,脊椎・脊髄疾患 13 例(25%),脳血管疾患7 例(14%),脳腫瘍 5 例(10%),外傷 3 例(6%)で,原因不明のものも25例(45%)と半数近くを占めていた.治療については,1!3 の例ではとくに治療はなく,止血剤,キレート剤などが使用されていた.


考察

今回の全国調査では,全体の回収率は 38.4%,とくに神経内科施設では 40.3% と比較的高い回収率であった.しかし,回答のあった SS の症例は,全体で 66 例,古典型は 53 例と思ったより少なかった.この数値から予測すると,


わが国におけるSS 患者(古典型)は,100~200 人と考えられる.難聴のみを呈する例もあり,今後調査をおこなうばあいは,耳鼻咽喉科施設における症例も検討する必要があろう.一方,限局型については,偶然みつかることが多く,放射線科施設における検討も必要と考えられる.


古典型の発症年齢は, 63.3±10.4 歳, 男女比は約 3:2 で,これまでの欧米での報告では,40 歳代~50 歳代,男女比は2~3:1 であり5)6),それよりもやや年齢が高く,やや男性が少ない結果であった.今回の診断基準を適用したばあい,66


 Table 1 Criteria of superficial siderosis.

ている.さらに古典的な三徴(難聴,小脳失調,錐体路障害)を呈する例以外に無症候例の報告も増えているとはいえ,比較的まれな疾患である.QOL をいちじるしく阻害する難聴の進行を阻止するために,本疾患の病態解明と,さらなる早期発見と治療法の確立が望まれる.


本研究は平成 23 年度厚生労働科学研究 難治性疾患克服研究事業「脳表ヘモシデリン沈着症の診断基準の構築と調査に関する研究」(主任研究者:高尾昌樹)の助成を受けておこなった.

注:「脳表ヘモジデリン沈着症」の名称について

もともと,湯浅が脳表ヘモシデリン沈着症(以下「シ」)と命名したが,その後多くの論文では,脳表ヘモジデリン沈着症(以下「ジ」)が使われ,日本神経学会用語集でも「ジ」が明記されている.今回の研究班およびシンポジウムでは,「シ」とされたが,本稿では原則として「ジ」を使用した.

※本論文に関連し,開示すべき COI 状態にある企業,組織,団体はいずれも有りません.

脳表ヘモジデリン沈着症は,鉄(ヘモジデリン)が脳表,脳実質に沈着することにより,神経障害をきたす疾患で,小脳,脳幹など後頭蓋窩を中心に中枢神経系にびまん性・対称性に病変が生じるタイプ

(古典型)と,限局性(例;一側の前頭葉など)に生じるタイプ(限局型)の 2 種類があり,主に前者が検討されることが多い.

古典型の診断には臨床症候の 1 から 4 のいずれかをみとめ,画像診断の 1 を満たすことが必須条件である.

注:1 か 2 が初発症状(あるいは 1 か 2 で気付かれる)であることが圧倒的に多い.画像診断の 1 を満たすが神経症候がないばあいあるいは 1 から 4 以外の症候のみのばあいは非典型例として別に記載する.限局型に特徴的な症候は明らかでない.

脳表ヘモジデリン沈着症の臨床 52:949

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画像診断 文献現在臨床的に診断をおこなうためには,MRI による診断に依拠する

1.MRI の T2 強調画像,T2*強調画像において,脳,脊髄の表面を縁取る明瞭な低信号をびまん性・対称性にみとめ,とくに小脳,脳幹など後頭蓋窩に優位に分布する.脳神経,脊髄にもみとめられ,病変部には萎縮をともなう.

2.原因疾患として脳動脈瘤,脳動静脈瘻,アミロイド血管症,脳および脊髄腫瘍,外傷,脳脊髄液減少症,脊柱管内の囊胞性疾患・硬膜異常症などの合併が報告されていることから,それらを検索する撮像方法を適宜考慮する.

ただし,2 にあげた疾患を原因とする限局性のヘモジデリン沈着症(たとえば一側前頭葉のみなど)がみられること(限局型)があるが,1 でいうところの,対称性・びまん性(古典型)のヘモジデリン沈着症

例中4例(6%)で非典型例が存在した.これらについては詳細な検討が必要であり,今後診断基準の見直しも必要かもしれない.

今回のアンケートでは,初発症状は難聴 and!or 小脳失調が約90%を占めた.これまでの報告では,初発症状に関するデータはないが,臨床症状としては,この両者が8~9割にみられ,今回のアンケートでも概ね同程度であった.嗅覚低下はこれまでの報告では 10 数%であるが,今回のアンケートでは6% であった.嗅覚については,詳しく検査されることが少なく,また難聴のために検査も難しいことも多く,過小評価されている可能性がある.認知機能低下は,これまでの報告同様20 数%であり,重要な症候のひとつと考えられる.


SS は,MRI の普及とともに生前診断例が飛躍的に増加し

1)Hamill R. Report of a case of melanosis of the brain, cordand meninges. J Nerv Ment Dis 1908;35:594.

2)小田雅也, 広瀬淳一郎, 斉藤 守. 腫瘍辺縁帯に著明な軸索腫脹と血鉄症を呈した脳下垂体腫瘍の一剖検例. 神経進歩1965;9:167-168.

3)湯浅亮一. 脳表ヘモシデリン沈着症について. 臨床神経1967;7:168-174.

4)山脇健盛, 櫻井圭太. 脳表ヘモジデリン沈着症. 神経内科2010;73:147-155.

5)Levy M, Turtzo C, Llinas RH. Superficial siderosis: a casereport and review of the literature. Nat Clin Pract Neurol2007;3:54-58.

6)Fearnley JM, Stevens JM, Rudge P. Superficial siderosisof the central nervous system. Brain 1995;118:1051-1066.

7)Linn J, Halpin A, Demaerel P, et al. Prevalence of superfi-cial siderosis in patients with cerebral amyloid angiopa-thy. Neurology 2010;74:1346-1350.

8)Kumar N, Cohen-Gadol AA, Wright RA, et al. Superficialsiderosis. Neurology 2006;66:1144-1152.

9)Vernooij MW, Ikram MA, Hofman A, et al. Superficial si-derosis in the general population. Neurology 2009;73:202-205.

10)Levy M, Llinas RH. Update on a patient with superficialsiderosis on deferiprone. AJNR Am J Neuroradiol 2012;33:E99-E100.

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]]> https://ameblo.jp/bukowski-1970/entry-12047595566.html Tue, 07 Jul 2015 11:58:15 +0900 障害年金申請への勉強… しんどかった…

今日は集中力を無理矢理にでも維持する為、図書館の学習室へ行って、それらを紐解き、理解して、自分の診断書等に正しい表現で書いてもらえるように、できる範囲で下書きをするのか？

    （；￣ェ￣）

そんな事がスラスラ出来たら、障害年金申請は必要ない。

とっとと働くよ… (>_<)



ドクターに年金申請の知識、理解を丸投げすると危うい。障害年金専門家ではなく、医師なのだから。

社労士の意見が重視され、勿論その意見に責任も負う制度であれば。

病状を伝えて生活する上で困難な事の質問に答えて、その内容をドクターに対して確認してもらう。

そして、手続きはお任せ。
で済めばなぁ…  （´-`）.｡oO（



でも、これが現実だ。

権利は闘わないと得られない。

目に見えない障害は、認知の仕方を変えると。
納得させる説明、証明が出来れば認められる障害となるはずだ。

悪化して、また2年間リハビリとかにならないように、気をつけて行かねばならないが…

倒れても親に負担をかけない為に！

自分の生きる選択肢を増やす為に！

自尊心を維持して、役割を持ち、居場所を確保する為に！



やっぱり逃げたいよぉ～
ε=ε=ε=ε=ε=ε=┌(;￣◇￣)┘



死して屍、拾う者無し。（；￣ェ￣）

]]> https://ameblo.jp/bukowski-1970/entry-12046813932.html Sun, 05 Jul 2015 11:25:16 +0900 どうにか こうにか…
まだ肝心の障害年金の申請書類作成が残ってますが、やっと此処まで辿り着いたので

今日は休息します。ヽ(´o｀；
]]> https://ameblo.jp/bukowski-1970/entry-12044530518.html Mon, 29 Jun 2015 15:09:59 +0900 前回のコピペ。スマホでは読みにくかったので。


私の脳の中には、第四脳室に接する脳動静脈瘻があり、第四脳室に面する所に動静脈瘤があります。

脳表ヘモジデリン沈着症では、なかなか出血箇所が判明しにくいですが、私の場合は恐らくはここだろうと思われます。

現在は動静脈瘤の手前で脳梗塞を起こしており、10年前の大きなクモ膜下出血後に梗塞したと思われます。
それ以前の10数年、後頭部の激しい頭痛が年に2・3回ありました。
それで仕事を失い、また仕事を探して、激しい頭痛。を繰り返していましたが、不幸中の幸い、この10年頭痛はなくなりました。
脳梗塞の症状は、あるのだとは思いますが、私には4・5個の病名が付いていますので、どの症状がこの疾患によるものとは、言い切れません。

ちなみに、動静脈奇形・瘻はいらない血管ですので、血流を止めてしまえば、再出血を防げますが、いらない血管のくせに、脳幹周辺に栄養を送っているため、カテーテルを血管に通して麻酔薬を注入するテストをした所、意識の混濁と嚥下障害が発生した為、手術はしないと決断しました。
唾が全く飲み込めず、咳き込んだりすら出来ない状態でした。
脳外科医は手術したそうでしたが…
1ヶ月リハビリして、嚥下に改善がなければ胃瘻にするとの事でした。

胃瘻は嫌でしたし、胃瘻にしても誤嚥性肺炎は起きる可能性が高いだろうし、手術を受けないという生き方を選びました。

以下コピペです。

脳動静脈瘻

広義の脳動静脈奇形の中には、介在するnidus（異常血管網）を持たず、栄養動脈が直接、導出静脈につながる脳動静脈瘻（ろう）が含まれ、その頻度は約5%とされます．ガレン大静脈瘤や硬膜動静脈瘻を除くと、小児期の脳動静脈瘻は、非常に頻度は低いですが、その多くは５歳以下で診断され、成人になって初めて脳動静脈瘻が診断されることはほとんどありません．性別では、男児の方が多いとされます．脳動静脈瘻の約30%が、遺伝性出血性毛細血管拡張症（HHT）に関連しています．小児の場合、鼻出血や皮膚症状に乏しいことが多いため、家族歴を注意深く聴取します．脳の多発病変の場合は、他の臓器病変（肺・肝・消化管）がなくても、HHTを疑います．HHTでは、フォローアップ中に、新たな　動静脈瘻が形成されることはないとされます（絶対にそうだとも言えませんが）．

 

脳動静脈瘻の症状は、心不全、巨頭症、痙攣、脳局所症状で発症します．新生児は、心不全で発症することが多いです．出生前に偶然に発見されることもありますが、通常、症状は出生後に出現します．比較的、出血発症は少ないとされますが、痙攣や局所神経脱落症状の原因になります．病変部位は、テント上の方がテント下よりも高頻度であり、テント上では、前頭葉と側頭葉に多いとされます．多発病変を持つ症例もあります．
診断には、まずCT, CT angiography, MRI, MR angiographyを行います．MRI画像上では、病変内の遅い血流がparadoxical enhancementで高信号として認められる場合があり、出血や血栓との鑑別を必要となります．皮質動脈が栄養動脈で、single feeder-single drainer type（single hole AVF）が多く、multiple feedersでもsingle drainerの構造をとることが多いです．


またfeeder aneurysm（動脈瘤の合併）は少ないとされます．静脈側には、拡張　ectasia・静脈瘤　varixや狭窄性変化が高頻度で認められます．病変が脳表（superficial drainage）にあるため、deep drainageはほとんどありません．また、他の小児血管奇形に認められるほど、脳静脈洞の閉塞は多くはありません．


治療のタイミングは、心不全があれば、新生児であっても急がれます．それ以外、治療の時期を待っていても出血のリスクがあり、患児が小さい場合を除き、待たずに治療をするのが普通です．新生児期を過ぎ、半年を過ぎれば、特にカテーテル治療が、困難というわけではありません．

 

治療方法は、心不全（新生児期のみの症状）や痙攣コントロール目的の内科的治療以外に、病変そのものに対しては、 血管内治療が中心となりますが、それ以外に 外科的治療や定位放射線治療があります．nidusを伴う動静脈奇形に対しての定位放射線治療は、新生児や乳児は対象になりませんが、それよりも年長であれば、治療選択の一つになります．外科的治療と血管内治療に関しては、対象が小児であり、血管内治療は低侵襲であり、第一選択となります．血管内治療では、プラチナコイルやNBCA（アロンアルファーのような接着剤）を用いて塞栓を行います．病変部が、かなり末梢であればコイルを持っていくのが困難な場合があります．また、高流量の病変では、NBCAが病変を抜けて静脈側にmigrationする（流れ出る）危険性があります．非常に短い距離で、病変の閉塞が必要な場合には、コイルが有用なことがあります．また、複数回の治療を必要とする場合もあり 

一回の血管内治療で治癒している．

開頭術の必要はありません．


非常に大きな動静脈シャントがある場合に、急にシャントを閉塞すれば、心不全が悪化しないか、脳に浮腫や出血が起きないか、また閉塞した静脈側に血栓化が進み静脈性梗塞が起きないか、の危惧があります．心不全が悪化することはありません．しかし、出血や脳浮腫が続発する可能性は否定できませんが、その可能性は低いと思っています．静脈血栓症は、脊髄の動静脈シャントの場合は可能性があり、抗凝固療法を行なうことが多いですが、脳の動静脈シャントの場合、静脈側の側副路が多いため、その可能性は、高くないと考えています．


CM-AVM (RASA1遺伝子変異)という疾患は、身体のportwine stain （毛細血管奇形）と脳動静脈瘻を合併する常染色体優性遺伝をする疾患と関連がある場合があり、脳動静脈瘻の患者さんを見たら、portwine stainがないか？御家族に同じportwine stainや脳の病気がないかを必ず聞く必要があります．

]]> https://ameblo.jp/bukowski-1970/entry-12044023829.html Sun, 28 Jun 2015 08:10:48 +0900 気付いた事カード。 色々な解釈をする事で、気づくことがあった。


それをひとつの文章にするよりも、ひとつのキーワード別にカードに書き、1日一枚読むのが良いかなぁと思った。


日めくりカレンダーの下の方に書いている。人のふり見て我がふり直せ

とか、そんなような物の方が、自分が見つけた考えを、日々、心がけるには良い方だと思う。


人に言われて、それ知ってるよ
って事が、役に立っているか？


ある意味、人に言われて思い出しただけ。

役に立っている訳が無い。

日々、心掛ける。


全部を暗記するということではなく

何度も思い返すうちに、想像が膨らみ、訪れた出来事に対して、自動思考が働くように工夫して行きたい。


自動思考とは、
カミソリを見て自殺を思い浮かべる人もいれば、
カミソリを見て、昔、床屋さんに行って顔そりしてもらい、気持ち良く、おしゃれに目覚めたって事を思い出す人もいるだろう。


自分にとって、目指す自動思考を身につける。

それが出来れば、幸せを多く感じれるのではないか？


また
自動思考以外の想像を、何通りも思いつけるようになれば、人も自分自身も傷付ける事が少なくなって行き、認知の歪なく、物事を考える事が出来るようになるのかな。

認知の歪
大げさな例で言えば、自分が病気だから家族は不幸だ。自分はいなくなるべきだ。


実際には、健康であれば同居していなかったり、お互いの考えを話し合える機会がなく、親孝行したい時には親はなし。

しかし、病気をしたから、親や兄弟と普通の家庭では話し合う機会のない事を話せたりして、特に親にとっては経済的には質素になっても、絆は深まり、老いても自分の役割を得られ幸せなのかもしれない。


などなど、認知の仕方次第で、様々な考えが浮かぶ。


現実的な認知の仕方や自動思考は大切で、普段は気付かない。
差別との関係も深いと思う。

]]> https://ameblo.jp/bukowski-1970/entry-12042848513.html Thu, 25 Jun 2015 00:30:48 +0900