米国研究者らが最良の遺伝性痙性対麻痺4型（SPG4）マウスモデルを作成

US researchers have made the best mice model for testing potential therapies for SPG4-HSP

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2022年、新年あけましておめでとうございます

久しぶりの医療研究情報のお届けとなります

昨年末に発表された論文で、遺伝性痙性対麻痺（HSP）で最も頻度の高いSPG4という病型について研究の進歩がありましたので、ご紹介いたします

昨年12月22日に「Human Molecular Genetics」という科学誌に掲載された論文で、米国のデレクセル大学の研究チームがSPG4の病態を再現するマウスモデルの作成に成功したことを報告しました。

SPG4は、スパスチンというタンパク質をコードするSPASTという遺伝子の変異を原因として、神経の軸索という組織の腫脹を伴う皮質脊髄路（運動機能の情報伝達系）の変性による歩行障害を引き起こす疾患ですが、これまでその病態を良好に再現する動物モデルが開発されていませんでした。

そこでデレクセル大学の研究チームは、遺伝子組み換えマウスを用いてSPST遺伝子が持つ機能の発現と喪失の関係を検討しました。

その結果、変異スパスチンを発現させたマウスでは皮質脊髄路の変性と歩行障害を呈しましたが、軸索の腫脹は再現されませんでした。一方で、SPAST遺伝子をノックアウト（正常スパスチンの発現を無効化）させたマウスでは軸索の腫脹を呈しましたが、皮質脊髄路の変性と歩行障害は再現されませんでした。

さらに、これら2種のマウスを交配したところ、交雑マウスでは軸索の腫れとともに、早期発症の歩行障害の進行、皮質脊髄路の変性が再現されました。

論文の結論では、「これら3種類のマウスは、SPG4の病理の異なる要素を今後さらに精査する上で非常に有用な動物モデルになる」と研究の成果を位置付けています。特に交雑マウスについては、SPG4のほぼすべての病態の再現を実現しており、「治療法を試験するため動物モデルとして、これまでで最良のものである」と太鼓判が押されています。

今後開発される治療法の実現においては、ヒトでの臨床試験の前に、動物モデルでの試験が必須になります。

この研究成果は、将来のＨＳＰの克服に向けた重要な道筋になることと思います。

2022年も世界中でHSPの研究が進展し、治療法の実現へ近づいていきますように

研究者の皆さまへエールを送るとともに、患者家族の皆さまにも新年のご多幸を心よりお祈り申し上げます。

本年もどうぞよろしくお願いいたします。

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Source:

Modeling gain-of-function and loss-of-function components of SPAST-based hereditary spastic paraplegia using transgenic mice

Emanuela Piermarini, Seyma Akarsu, Theresa Connors, Matthias Kneussel, Michael A Lane, Gerardo Morfini, Arzu Karabay, Peter W Baas, Liang Qiang

Human Molecular Genetics, ddab367

https://doi.org/10.1093/hmg/ddab367

Published: 22 December 2021

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季節は初秋を迎え、何だか寂し気な気がするのはパラリンピック・ロスのせいでしょうか…

閉会から1週間、#TeamHSP（痙性対麻痺（HSP）のパラリンピアン）の皆さんの全ハイライト情報をお待たせいたしました！
日本人選手の皆さんのご活躍も素晴らしかったですが、#TeamHSPの皆さんも輝かしい大活躍でした
 

さて、ハイライト情報の前に…、8人目の#TeamHSPをご紹介したく思います

ブラジルから水泳競技に出場された Laila Suzigan Abate（ライラ・スジガン アバテ 選手です。

大会終了間際にアメリカの方から情報をいただきました。

ライラ選手…ご紹介が遅くなってしまい申し訳ありません…。

ライラ選手を含め、8名の#TeamHSPの活躍は、金2/銀2/銅3を含む素晴らしいものでした。

それでは、各選手のハイライトを振り返ってみましょう！
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◆#Tokyo2020 #Paralympics #TeamHSP ハイライト◆

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■ Austin Smeenk （オースティン・スメンク／カナダ）

800m決勝では素晴らしいスタートダッシュで見事に5位入賞！

Sprinter Austin Smeenk had a rough start at Tokyo 2020 - The Toronto Observerr an outstanding season by Austin Smeenk two years ago, the native of Oakville, Ont. entered the Olympic Stadium in Tokyo on Monday morning to compete in the men’s 100-metre T34 ev…torontoobserver.ca

【競技：陸上】

　男子100m T34　7位

　男子800m T34　5位

【Instagram】 @austinsmeenk

【Twititter】 @austin_smeenk

【NHK動画】　男子800m T34 決勝　（00:33:00～）

【佐々木７位(女子400m T13決勝)】陸上（トラック種目など） | 東京2020パラリンピック | NHK女子400m T13(視覚)決勝　佐々木 真菜（0:46:00～） 女子100m T63(運動機能・義足)予選　兎澤 朋美、前川 楓（1:40:10～） 男子200m T64(運動機能・義足)予選　大島 健吾（2:08:50～） 女子200m T47(切断・運動機能)予選　辻 沙絵（2:45:10～）sports.nhk.or.jp

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■ Antoni Ponce Bertran （アントニ・ポンセ・ベルトラン／スペイン）

腕と体幹を巧みに活かす泳ぎで2個の銀メダルを獲得！

Toni Ponce se lleva en los 100 braza SB5 una nueva plataEl nadador español Toni Ponce sumó este sábado su segunda medalla en los Juegos Paralímpicos de Tokio, una...www.europapress.es

【競技：水泳】

　男子100m自由形 S5　6位
　男子200m自由形 S5　銀メダル
　男子50m背泳ぎ S5　8位
　男子100m平泳ぎ SB5　銀メダル
　混合4x50m 20ポイント フリーリレー　5位

　男子50m自由形 S5 予選 1組　5位

【Twititter】 @tponce87

【NHK動画】　男子100m平泳ぎ SB5 決勝　（02:15:30～）

【ロボット実況】【中村 8位入賞（男子100m平泳ぎSB6）、鈴木 銅メダル（男子150m個人メドレーSM4）、混合400mリレー S14 日本新記録で4位】競泳 男子／女子決勝 | 東京2020パラリンピック | NHK男子100m平泳ぎSB6　中村智太郎（00:04:30～） 男子150m個人メドレーSM4　鈴木孝幸（00:32:40～） 混合400mリレー S14(知的)　東海林大／山口尚秀／福井香澄／井上舞美（02:52:30～） ロボット実況・字幕は、競技データを元に自動で行っているため、データの誤りや遅れなどにより、実際の状況と異なる実況が行われる場合があり…sports.nhk.or.jp

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■ Evan Austin （エバン・オースティン／アメリカ合衆国）

50mバタフライS7決勝で5/100秒の大接戦を制して雄叫びの金メダル！

Austin wins gold in 50-meter fly for Team USA at Paralympic GamesTOKYO – Purdue University’s Evan Austin completed his journey from world champion to Paralympic Games champion, emerging victorious in a hotly contested race to win gold for Team U…www.newsbug.info

【競技：水泳】

　男子400m自由形 S7　銅メダル
　男子200m 個人メドレー SM7　5位

　男子4x100m 34ポイント フリーリレー　8位

　男子50m バタフライ S7　金メダル

【Instagram】 @e_a_swim

【Twititter】 @e_a_swim

【NHK動画】　男子50m バタフライ S7 決勝　（01:03:00～）

【ロボット実況】【木村　念願の金！／富田　接戦演じ銀！／西田　8位入賞／石浦　8位入賞／由井　6位入賞／日本メドレーリレーチーム　日本新で8位 】競泳 男子／女子決勝 | 東京2020パラリンピック | NHK女子50mバタフライ S7(運動機能)決勝　西田 杏（1:09:30～） 女子100m自由形 S11(視覚)決勝　石浦 智美（2:05:20～） 女子200m個人メドレー SM5(運動機能)決勝　由井 真緒里（2:36:30～） 男子100mバタフライ S11(視覚)決勝　木村 敬一　富田 宇宙（2:46:10～） 男子400ｍメドレーリレー 34ポ…sports.nhk.or.jp

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■ Hallie Smith （ハリー・スミス／アメリカ合衆国）

敗者復活戦では自身の大会ベストタイムを出して全体10位！

Hallie Smith - 2021 - Paralympic Team - USRowingHallie SmithPR1 Women's Single Sculls - National Teams: Four – Senior, 2017-19, 2021 International Results: Finished sixth in the the PR1 single at the 2019usrowing.org

【競技：ボート】

　女子PR1 シングルスカル　10位

【Facebook】 @HallieSmithParaRower

【Instagram】 @smithonwheels

【Twitter】 @smithonwheels

【NHK動画】　女子PR1 シングルスカル 敗者復活戦　（00:02:00～）

【女子シングルスカル・市川、混合舵手（だしゅ）つきフォア・日本チーム 敗者復活を狙う！】ボート 女子／男子 シングルスカル／ 混合 ダブルスカル＆舵手つきフォア敗者復活戦 | 東京2020パラリンピック | NHKsports.nhk.or.jp

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■ Ian Marsden （イアン・マースデン／イギリス）

49歳のレジェンドは貫禄のパドルさばきで8位入賞！

Ian Marsden: Winning Sports Personality of the year 2016Discover Paralympic 2016 bronze paracanoeist Ian Marsden, a recognised hand cyclist and champion powerlifter; winning Sports Personality of the year 2016 ...ianmarsden.com

【競技：カヌー】 

　男子 KL1 200m 8位
【Instagram】 @ianmarsdengb

【Twititter】 @IanMarsdenGB

【NHK動画】　男子 KL1 200m 8位　（01:27:30～）

【髙木・小松・辰巳　出場！】カヌー 男子 KL1/2/3＆女子 VL2 準決勝＆決勝 | 東京2020パラリンピック | NHKsports.nhk.or.jp

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■ Laila Suzigan Abate （ライラ・スジガンアバテ／ブラジル）

混合リレーでは予選のアンカーを務め、チームの銅メダル獲得に貢献！

Paralimpíadas: Laila Suzigan não se classifica nos 50m peito S6 | Torcedores | Notícias sobre Futebol, Games e outros esportesA brasileira fez apenas o tempo de 36s51 nas eliminatórias da prova da natação em Tóquio 2020. A nadadora paralímpica não atinge marca para final Awww.torcedores.com

【競技：水泳】

　女子400m自由形 S6　8位
　混合4x50m 20ポイント フリーリレー　銅メダル

【Facebook】 @lailasuziganoficial

【NHK動画】　女子400m自由形 S6 決勝　（00:16:00～）

【ロボット実況】【福井　７位入賞！／山田　今大会2つめの銀メダル！／鈴木 今大会５つめは銀メダル！】競泳 男子／女子決勝 | 東京2020パラリンピック | NHK女子100m背泳ぎ S14(知的)決勝　福井 香澄（1:15:40～） 女子50m背泳ぎ S2(運動機能)決勝　山田 美幸（2:06:50～） 男子50m自由形 S4(運動機能)決勝　鈴木 孝幸（2:35:40～） （ロボット実況・字幕は、競技データを元に自動で行っているため、データの誤りや遅れなどにより、実際の状況と異なる実況が行われる場合があります…sports.nhk.or.jp

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■ Rebecca Hart （レベッカ・ハート／アメリカ合衆国）

団体では個人種目のスコアを上回り、愛馬テックスとともにチームUSAで銅メダル！

U.S. Para Dressage Team Wins Bronze in Tokyo 2020 – The HorseThis marks the best team finish at a Paralympic Games in the program’s history.thehorse.com

【競技：馬術】

　団体　銅メダル
　個人 グレードIII　11位

【Facebook】 @RebeccaHart136

【Instagram】 @rebeccahart136

【NHK動画】　団体 - グレードIII　（03:40:00～）

【日本団体出場】馬術 団体 | 東京2020パラリンピック | NHKsports.nhk.or.jp

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■ Roman Polianskyi （ローマン・ポリャンスキー／ウクライナ）

終始圧巻のローイングでリオに続く金メダル獲得！

Polianskyi aims to defend single sculls rowing title at Tokyo 2020 ParalympicsRoman Polianskyi will be out to defend his men’s single sculls title as para-rowing competition begins at the Sea Forest Waterway in Tokyo.www.insidethegames.biz

【ボート】

　男子PR1 シングルスカル　金メダル

【SNS】 未確認 

【NHK動画】　男子PR1 シングルスカル 決勝　（01:42:00～）

【市川(女子シングルスカル）、混合舵手（だしゅ）つきフォア日本チーム（八尾／木村／西岡／有安／立田）が登場！】ボート 女子／男子 シングルスカル／ 混合 ダブルスカル＆舵手つきフォア決勝 | 東京2020パラリンピック | NHKsports.nhk.or.jp

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東京パラリンピックは感染爆発による危機の中での開催となり、複雑な心境で見守られた方も多かったことと思います。

その中で、大きな成果とともに無事に競技を終えられた#TeamHSPの皆さんには尊敬の念に堪えません。

痙性対麻痺を乗り越える可能性や勇気を示してくださった#TeamHSPの皆さんに心から感謝いたします！

また大会期間中には、多くの皆さんから #HSPersGoforit と #TeamHSP のハッシュタグで選手や患者の皆さんを応援していただき、本当にありがとうございました！

同病選手へのエール、選手からの丁寧なレスポンス、海外患者団体からの連携など、そうした投稿をとても嬉しく拝見していました。
コロナ禍がなければ現地へ声援を届けたかったところですが、ハッシュタグ応援を通して国内外の痙性対麻痺コミュニティの皆さんとの温かいつながりを感じることができました。

#TeamHSPは、痙性対麻痺のアスリートだけでなく、様々な場所や分野で頑張っていらっしゃる患者家族の皆さん、そしてサポートをしてくださる医療福祉の皆さんも含む、包括的なハッシュタグになるように感じています。

今後も世界中で頑張る #TeamHSP を応援していきたく思います！

#HSPersGoforit

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【#HSPersGoforitキャンペーン画像】

※ライラ・スジガンアバテ選手を追加！

※ダウンロード・フリー

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今日から9月に入り、先月24日に開幕したパラリンピックは9日目を迎えました。

本大会へ出場されている痙性対麻痺（HSP）アスリート7名の皆さんもメダルを獲得するなど素晴らしいご活躍です！

皆さんにも投稿をいただいているハッシュタグ・キャンペーン #HSPersGoforit についても、選手の皆さんから「いいね」などのレスポンスをいただいております。

海外のHSP患者団体からも反応をいただき、そのやりとりのなかで新たなハッシュタグ #TeamHSP （痙性対麻痺チーム）も誕生しました！

ぜひ皆さんも今後のSNSでの応援の際はこれら2つのハッシュタグをご活用ください。

さて、そんな盛り上がりをみせる#TeamHSPの8月中のハイライトをお送りします！
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#TeamHSP　8月　ハイライト

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■ Austin Smeenk （オースティン・スメンク／カナダ）

【陸上競技】

　男子100m T34　7位

【Instagram】 @austinsmeenk

【Twititter】 @austin_smeenk

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■ Antoni Ponce Bertran （アントニ・ポンセ・ベルトラン／スペイン）

【水泳】

　男子100m自由形 S5　6位    
　男子200m自由形 S5　銀メダル
　男子50m背泳ぎ S5　8位    
　男子100m平泳ぎ SB5　銀メダル
　混合4x50m 20ポイント フリーリレー　5位

　男子50m自由形 S5 予選 1組　5位

【Twititter】 @tponce87

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■ Evan Austin （エバン・オースティン／アメリカ合衆国）

【水泳】

　男子400m自由形 S7　銅メダル
　男子200m 個人メドレー SM7　5位
　男子4x100m 34ポイント フリーリレー　8位

【Instagram】 @e_a_swim

【Twititter】 @e_a_swim

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■ Hallie Smith （ハリー・スミス／アメリカ合衆国）

【ボート】

　女子PR1 シングルスカル　10位

【Facebook】 @HallieSmithParaRower

【Instagram】 @smithonwheels

【Twitter】 @smithonwheels

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■ Rebecca Hart （レベッカ・ハート／アメリカ合衆国／馬術）

【馬術】

　団体　銅メダル
　個人 グレードIII　11位    

【Facebook】 @RebeccaHart136

【Instagram】 @rebeccahart136

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■ Roman Polianskyi （ローマン・ポリャンスキー／ウクライナ）

【ボート】

　男子PR1 シングルスカル　金メダル

【SNS】 未確認 

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これまでに5個のメダルを獲得した#TeamHSP。9月のラインナップにも目が離せません！
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#TeamHSP　9月　ラインナップ

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■ Austin Smeenk （オースティン・スメンク／カナダ）

【陸上競技】

　9月3日 (金) 11:29 男子800m T34 予選

【Instagram】 @austinsmeenk

【Twititter】 @austin_smeenk

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■ Antoni Ponce Bertran （アントニ・ポンセ・ベルトラン／スペイン）

【水泳】

　9月1日 (水) 10:31 男子50m自由形 S5 予選 1組
【Twititter】 @tponce87

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■ Evan Austin （エバン・オースティン／アメリカ合衆国）

【水泳】

　9月3日 (金) 9:47 男子50mバタフライ S7 予選 1組

【Instagram】 @e_a_swim

【Twititter】 @e_a_swim

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■ Ian Marsden （イアン・マースデン／イギリス）

【カヌー】 男子　KL1

　9月2日 (木) 9:30 男子 KL1 200m 予選 1組
【Instagram】 @ianmarsdengb

【Twititter】 @IanMarsdenGB

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9月2日（木）からは#TeamHSP最年長49歳のレジェンド、Ian Marsden （イアン・マースデン）選手がカヌー競技に登場します。

マースデン選手は応援投稿へ丁寧に「いいね」をくださる紳士なお方ですので、皆さんもぜひ応援のメンションをお送りいただければと思います。

残り4日間、他3名の皆さんにもメダル獲得が期待されます。

引き続き #TeamHSP #HSPersGoforitへの応援をどうぞよろしくお願いいたします！

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【#HSPersGoforitキャンペーン画像】

※ダウンロード・フリー

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いよいよ本日から東京パラリンピックが開幕しますね。

本大会には、痙性対麻痺（HSP）を患うアスリートの皆さんが4か国から7名も出場されます。

そこで、この機会に痙性対麻痺のパラリンピアンや患者の皆さんを応援するハッシュタグ・キャンペーン #HSPersGoforit を企画いたしました！
 

感染爆発という社会が逼迫した状況下での開催には懸念が拭えませんが、しかしHSPを患いながらもパラリンピアンとなったアスリートの皆さんや世界中で頑張っている患者家族の皆さんを応援する機会は大切にできればと考えました。

このキャンペーンが、気軽に国内外のHSPコミュニティと繋がることのできる機会になればと思います。

本キャンペーンへの参加方法は、下記の通りです。

ぜひ多くの皆さんにご参加いただき、HSPパラリンピアンの皆さんの活躍と安全、そして周りの患者・家族の皆さんへの関心が高まる期間になれば幸いです。

どうぞよろしくお願いいたします！

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■ #HSPersGoforit ■

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◆概要◆

#HSPersGoforit（痙性対麻痺のみんな頑張れ）は、この病気を患うアスリートの皆さんや世界中で頑張っている患者家族の皆さんを応援するハッシュタグ・キャンペーンです。

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◆期間◆

東京パラリンピック大会期間中（8月24日～9月5日）

※競技日程には変更が生じる場合があるかも知れませんので、ぜひ下記公式サイトの情報もご参照ください。

競技スケジュール｜東京2020パラリンピック競技大会公式ウェブサイト東京2020パラリンピック競技大会で実施される競技セッションスケジュールをご紹介します。olympics.com

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◆対象アスリート◆

■ Austin Smeenk （オースティン・スミンク／カナダ）

【競技】 陸上競技　男子　100m (T34)　800m (T34)

【日程】 8/30、9/4

【Instagram】 @austinsmeenk

【Twititter】 @austin_smeenk

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■ Antoni Ponce Bertran （アントニオ・ポンセ・ベルトラン／スペイン）

【競技】 水泳　男子　S5, SB5, SM5

【日程】 8/25-9/3

【Twititter】 @tponce87

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■ Evan Austin （エヴァン・オースティン／アメリカ合衆国）

【競技】 水泳　男子　S7, SB6, SM7

【日程】 8/25-9/3

【Instagram】 @e_a_swim

【Twititter】 @e_a_swim

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■ Hallie Smith （ハリー・スミス／アメリカ合衆国）

【競技】 ボート　女子　PR1　シングルスカル

【日程】 8/27-29

【Facebook】 @HallieSmithParaRower

【Instagram】 @smithonwheels

【Twitter】 @smithonwheels

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■ Ian Marsden （イアン・マースデン／イギリス）

【競技】 カヌー　男子　KL1

【日程】 9/2-3

【Instagram】 @ianmarsdengb

【Twititter】 @IanMarsdenGB

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■ Rebecca Hart （レベッカ・ハート／アメリカ合衆国）

【競技】 馬術　グレードⅢ

【日程】 8/25-30

【Facebook】 @RebeccaHart136

【Instagram】 @rebeccahart136

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■ Roman Polianskyi （ローマン・ポリアンスキー／ウクライナ）

【競技】 ボート　男子　PR1　シングルスカル

【日程】 8/27-29

【SNS】 未確認 

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◆投稿方法◆

大会期間中にFacebook、Twitter、Instagramにて各選手アカウントへのメンションとともに #HSPersGoforit を付けて応援メッセージを投稿してください。

投稿のタイミングは、各選手の競技初日や決勝日などがオススメですが、ご都合の良い時間で構いません。

下記の投稿サンプルやキャンペーン画像も自由にご活用ください。

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【投稿サンプル】

#HSPersGoforit

@austinsmeenk Go for your goal!

テレビの前で応援しています！

#HSPers頑張ろう
#HereditarySpasticParaplegia
#痙性対麻痺
#Tokyo2020
#Paralympics 
#パラリンピック

#安全な開催を

#医療の充実を

#治療法の開発を

#CureForHSP

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【添付キャンペーン画像】　※ダウンロード・フリー

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10日後に開会が迫る東京パラリンピックに7人のHSPerが出場を予定しています！
HSPを患いながらも大舞台への出場権を獲得したアスリートの皆さんを以下ご紹介します。

（下記の他にもHSPパラリンピアンがいらっしゃるかも知れませんので、情報がありましたら是非お知らせください！）

（イギリスのHPS患者会の方から7人目のパラリンピアンの情報をいただきましたので情報更新しました！）

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■ Austin Smeenk （オースティン・スミンク）

2019年に国内記録を更新し、満を持して2度目のパラリンピックへ

　【国籍】　カナダ

　【生年】　1997

　【競技】　陸上競技　男子　100m (T34)　800m (T34)

　【参照】　

Oakville wheelchair racer looks to build on success at Tokyo Paralympic GamesOakville’s Austin Smeenk believes having a disability shouldn’t stop anyone from playing sports or doing chores.The chores will have to wait for now as the Canadian wheelchair race…www.insauga.com

　https://twitter.com/austin_smeenk

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■ Antoni Ponce Bertran （アントニオ・ポンセ・ベルトラン）

今年3月には世界記録を更新し、悲願の金メダルを狙う

　【国籍】　スペイン

　【生年】　1987

　【競技】　水泳　男子　S5, SB5, SM5

　【参照】　

Para swimmer Toni Ponce on how to overcome difficultiesSpanish para swimmer Toni Ponce's disability is degenerative. Yet he chooses to train as hard as possible. olympics.com

　https://twitter.com/tponce87

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■ Evan Austin （エヴァン・オースティン）

2019年世界チャンピオンは、コーチ兼任で米国チームを牽引

　【国籍】　アメリカ合衆国

　【生年】　1992

　【競技】　水泳　男子　S7, SB6, SM7

　【参照】　

Evan Austin | Tokyo 2020 Olympic ProfileTeam USA para swimmer Evan Austin walks through his career as a paralympian and explains why the paralympics are important to show the world just how resilient humans can be.sports.yahoo.com

　https://twitter.com/e_a_swim

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■ Hallie Smith （ハリー・スミス）

2016年に競技を始め、初となるパラリンピックでメダルを狙う

　【国籍】　アメリカ合衆国

　【生年】　1993

　【競技】　ボート　女子　PR1　シングルスカル

　【参照】　

Hallie Smith - 2019 - Senior National Team - USRowingHallie SmithPR1 Women's Single Sculls - National Teams: Four – Senior, 2017-19, 2021 International Results: Finished sixth in the the PR1 single at the 2019usrowing.org

　https://www.facebook.com/HallieSmithParaRower/

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■ Rebecca Hart （レベッカ・ハート）

愛馬のテックスと共に4度目のパラリンピックに挑む

【国籍】　アメリカ合衆国

【生年】　1984

【競技】　馬術　グレードⅢ

【参照】　

Villa Maria Academy graduate Rebecca Hart looks forward to 4th Paralympic GamesFormer Erie resident and Villa Maria grad Rebecca Hart is preparing to compete in the equestrian in the Paralympic Games for the fourth time in Tokyo.www.goerie.com

　https://www.facebook.com/RebeccaHart136/

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■ Roman Polianskyi （ローマン・ポリアンスキー）

リオ2016金メダリストは、苦難を乗り越えてさらに強く

　【国籍】　ウクライナ

　【生年】　1986

　【競技】　ボート　男子　PR1　シングルスカル

　【参照】　

Hardships help Ukrainian Para rower Roman Polianskyi become strongerFrom loss of his parents to escaping war in 2014, Paralympic and world champion keeps defying adversities www.paralympic.org

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（新情報）

■ Ian Marsden （イアン・マースデン）

卓越した身体能力で様々なスポーツに挑み続けるリオ2016銅メダリストが2度目のパラリンピックへ

　【国籍】　イギリス

　【生年】　1972

　【競技】　カヌー　男子　KL1

　【参照】　

Ian Marsden: Winning Sports Personality of the year 2016Discover Paralympic 2016 bronze paracanoeist Ian Marsden, a recognised hand cyclist and champion powerlifter; winning Sports Personality of the year 2016 ...ianmarsden.com

　https://twitter.com/IanMarsdenG

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開催期間（8月24日～9月5日）のうち各選手の出場する競技のスケジュールは、下記の大会公式サイトからご確認いただけます。

ぜひ選手の皆さんへの注目と応援をいただければと思います。

HSPによる運動機能低下にあがない、コロナ禍の困難を経ながらも、大会を目指して心身を鍛えてこられた選手の皆さんには、尊敬の念に堪えません。

一方で、感染爆発とも言われる現状では、大会開催による大きな負荷が生じることも心配されています。

大会の最終調整が進んでいるようですが、ぜひ五輪が謳う人権や生命への尊重を第一に、選手の皆さんの最大限の力が発揮される場が検討されることを願ってやみません。

競技スケジュール｜東京2020パラリンピック競技大会公式ウェブサイト東京2020パラリンピック競技大会で実施される競技セッションスケジュールをご紹介します。olympics.com

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HSP患者さんの紹介記事が難病専門誌「難病と在宅ケア」4月号に掲載！
というとても喜ばしいニュースが、4カ月も経ってからのお知らせとなってしまい、申し訳ありません…m(_ _)m
 

掲載記事は雑誌冒頭の「写真紹介」という患者紹介のコーナーで、筆者はHSPers Japanにも何度か寄稿いただいている沼上袖子さんです！

記事は「どう生きていくのか」をタイトルに、沼上さんが痙性対麻痺患者として生きることの模索のストーリーが、素敵な写真とともに綴られています。

記事掲載にあたり、沼上さんからもメッセージをいただきました。

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コロナで今迄のような当たり前が当たり前で無くなりました。

健常者でも大変な世の中になって来ている中、私達、障害者は更に後回しにされて行く世の中になりつつあります。
一人の力は微々たるものですが、人数集まれば この不条理な世の中を動かす事も可能ではないかと思っています。

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雑誌の表紙を飾る写真は、2019年7月に開催された痙性対麻痺・患者家族の交流会（主催：全国SCD・MSA友の会）の様子でした。

コロナ禍以前に患者家族の皆さんがそれぞれの経験を対面で語りあえた交流会がとても懐かしく思い出されます。

長引くコロナ禍においては、治療やリハビリ、そして日常生活の様々な場面でご苦労がおありと思います。

そうした患者家族の皆さんの現状を共有する機会の重要性を感じます。

沼上さんの記事が掲載された雑誌は、下記の出版社のWEBサイトからご購入いただけます。

よろしければぜひ、ご購読いただければと思います！

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■難病と在宅ケア　2021年4月号　Vol.27　No.1

月刊雑誌「難病と在宅ケア」2021年3月号　日本唯一の難病専門誌「難病と在宅ケア」2021年3月号　の詳細ですwww.jpci.jp

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長らく投稿をご無沙汰してしまい、申し訳ありません！

今月末2月28日の世界的な難病啓発デーであるRare Disease Dayについて耳より情報が入りましたので、お知らせいたします！

毎年2月末日は、『世界希少・難治性疾患の日（略称：RDD』として各地で様々な啓発イベントが開催されます。

日本では、RDD日本事務局の主催イベント「RDD 2021 in Tokyo」が今年はコロナ禍のためYouTube配信されるそうです。

そして、HSPers Japanにも何度か寄稿いただいている林千恵さんが「RDD 2021 in Tokyo」の患者生の声セッションに登壇されるとのことです！

本イベントの詳細情報とYouTube配信URLは、下記リンクからご参照いただけます。

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　　◆　RDD 2021 in Tokyo　◆

https://rddjapan.info/2021/rddtokyo/

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■開催日時　2021年2月28日（日）
■開催プログラム（2021年2月17日現在）：
　13:00　　オープニングパフォーマンス

　　　　　　　　歌・語り 小澤綾子氏（筋ジストロフィー当事者）
　13:15　　基調講演

　　　　　　　　大薗恵一氏（大阪大学大学院医学系研究科 教授）
　　　　　　　　柊中智恵子氏（熊本大学大学院生命科学研究部 准教授）
　　　　　　　　千葉勉氏（難病対策委員会委員長/京都大学名誉教授）
　14:35　　キッズセッション

　　　　　　　　RAMU and YURI（Kid’s Planner）
　14:55　　患者生の声セッション

　　　　　　　　並木重宏氏（多発性硬化症当事者）
　　　　　　　　林千恵氏（脊髄小脳変性症(遺伝性痙性対麻痺)当事者）
　　　　　　　　吉田幸司氏（アラジール症候群当事者父親）
　16:15　　協賛セッション

　　　　　　　　武田薬品工業株式会社
　16:45　　協賛セッション

　　　　　　　　アレクシオンファーマ合同会社
　17;35　　今だから よりそって　

　　　　　　　　副島 賢和氏（昭和大学大学院保健医療学研究科 准教授）
　17:55　　Radioトーク

　　　　　　　　池崎悠氏（難病NET.RDing福岡 代表）
　　　　　　　　永森志織氏

　　　　　　　　　（NPO法人難病支援ネット・ジャパン 理事/全国膠原病友の会青森県支部 副会長）
　　　　　　　　RDD日本開催事務局
　18:35　　RDD日本開催事務局セッション    
　18:45　　クロージングパフォーマンス

　　　　　　　　プラネタリウム・語り　高橋真理子氏（星つむぎの村）
■開催場所
　オンライン開催　https://www.youtube.com/c/RDDJapan

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HSPer当事者の声が社会に発せられる素晴らしい機会を、ぜひ多くの皆さんいご覧いただければと思います。

今週末は多くの難病者の声が世界に届く日になりますように！

HSPerにHappy Rare Disease Day!

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#025

『この子らを世の光に』

林 千恵　（患者）

Chie Hayashi: Leading the children with disabilities to the light of the world.

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私が、最近読んでいる本の紹介いたします。
障害福祉の父、糸賀一雄さんの生きた証を描いたものです。

糸賀さんという方は、「障害の早期発見、早期対応」のための乳幼児検診システムの確立に寄与するとともに、多くの指導者を養成し全国に送り出すなど、我が国の障害者福祉の基礎づくりに多大な業績を残されました。　
これらの取り組みにおいては、難病患児や障害児が、人間としての生命の展開を支えることが重要であるとの理念のもとに、「この子らを世の光に」と唱え、人間の新しい価値観の創造を目指した人権尊重の福祉の取り組みを展開し、その精神は、現在もなお我が国の多くの福祉関係者に受け継がれております。

私が、遺伝性痙性対麻痺とわかったとき、
心が荒れました。。
葛藤がたくさんありました。
今も、泣いてしまうときがあります。。
一進一退を繰り返します。

だけど、このHSPersJapanのことを、どうか知ってください。
HSPersJapanは、私の希望となっています。

RDD(レアディジーズデイ)というイベントは、ご存知ですか？
世界希少難病疾患の日として、毎年2月の最終日に、難病について知ってほしいとのイベントです。
難病と向き合ってる人、家族さんはもちろん、難病ってなに？って、関心をもっていただける社会であってほしいと世界中で願いを込めて…☆

「この子らを世の光に」と、提唱され実践された先人がいたこと、忘れません。

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皆さんのストーリーをHSPers Japanで共有させてください！
HSPers Japanは、HSPと向き合う様々な人々が直面している課題を把握し、それらの解決に向けた連携を深めたく思っています。

投稿いただく際のお名前は、匿名でも構いません。皆さんのご協力をお待ちしております。

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ロレンスさんのブログでは、もう既に今年の調査の進捗状況が報告されており、1月3日時点では350件以上の回答が集まっているそうです。

https://hspjourney.blogspot.com/2019/10/2019-survey-open.html?fbclid=IwAR2y885g7Y_2G4o6e5UkM6jDfaDeesXO3vnvCP-SZltmuZaVnZocMo3_E2k

調査には英語で回答する必要がありますが、その総合的な分析結果は2月末に共有いただく予定です。

世界とつながる調査へよろしければ是非ご参加ください！

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2020年もどうぞよろしくお願いいたします！

Wishing you a very happy new year 2020!

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新年あけましておめでとうございます。

御陰様でHSPers Japanの活動も昨年12月で2年が経過いたしました。

昨年は、管理人の都合により情報の発信量が減ってしまいましたことにお詫びを申し上げますとともに、その中でも多くの皆様にご支援とご協力をいただきましたことに心からの感謝を申し上げます。

2019年は、イギリスのHSP患者会「HSP Support GroupのAdam Laurenceさんの実施するHSP患者アンケートに協力させていただいたり、7月にはNPO全国SCD・MSA友の会の交流会にてHSP患者・家族を対象とする交流会の初開催が実現するなど、当事者同士での情報交流の広がりとその重要性を感じました。

昨年の課題も踏まえながら、2020年もHSPに関わる様々な皆さんとの情報交流が深まるよう出来る限りの努力してまいりたく思います。

本年はパラリンピックも開催されますが、出場有力候補の海外HSPerの皆さんの情報も入っております！どうぞ続報をお待ちください！

本年も草の根ながら様々な情報発信を続けてまいりますので、何とぞよろしくお願いいたします。

↑2019年7月の全国SCD・MSA友の会の交流会では9名でのHSPグループ交流が実現

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