1ヶ月ぶりに2時間ぐらいかけて通院してきました。

（先月までは毎週1回通院してました）

閑静な高級マンション街を通るといつも、住んでる方が羨ましく思います。

（たぶん裕福で心にも余裕がある方が住んでいるのだろうなと）

予定通り10時前に到着し、慣れた受付を済ませて採血/採尿からの予診（問診）完了。

受診予約した時間まで1時間ぐらいあるので、

いつも待った時間の割には診察は簡単に終わってしまうので

医師に確認したいことを頭の中で整理（と思いつつ殆どスマホいじり）

今日確認したいことは

①インフルエンザワクチン接種は問題ないか

②顔が黄色っぽいと家族に言われたが問題ないか

③新薬の話はどうなったか

いつも通り予約時間から40～50分過ぎに診察室に呼ばれて結果説明

・カッパー/ラムダ（先月採血分）

　→カッパーちょっと減少、ラムダは微増でκ/λはやや減少もまだ5以上

・BNP　

　→１０％程度減少（毎回変動あるが治療後最低値、週１公園ウォーキングの効果？）

・トロポニンT　

　→大きな改善なし（基準値オーバーのまま）

・クレアチニン、eGFR　→　腎機能は低下したまま横ばい

ということで、いつも通り「このまま治療進めていきましょう」と終わりそうなところで

そうそう、確認したいことが。。

・インフルエンザワクチン接種は

　→（回答）特に問題ないがワクチン効果が定着しずらいかもしれない。

　　　　　処方薬にウイルス感染抑制あるから接種しなくても良いが正解かな。

・顔が黄色っぽいが

　→（回答）検査項目のビリルビン値が上がってないから黄疸症状ではない。

・新薬の状況は

　→（回答、ちょっと表情が硬くなり）

　　まだまだ適用する範囲など何も決まっていないので、いつ頃とはわからない。

　　　　（話せる状況にはなさそうな雰囲気でそれ以上聞くのはやめました）

なので新薬についてネットで調べてみました。（部分転記）

　〇状況・・・・・8月26日に厚労省の薬事審議会・医薬品第一部会にて了承（現時点未承認）

　〇製品名・・・・アミロペイブ点滴静注300mg　※皮下注射ではなく点滴

　〇一般名・・・・アンセラミマブ（遺伝子組換え）

　〇製造販売・・・アレクシオンファーマ合同会社

　〇効能・効果・・全身性ALアミロイドーシス（免疫グロブリン軽鎖がκ型優位の場合に限る）

　＜説明＞

　　臓器に沈着したアミロイド線維そのものを標的にして除去を促す抗アミロイド繊維抗体薬

　　DCyBorD療法にプラスするような治療

私はカッパー値が大きいκ型ALアミロイドーシスなので

かなーり期待していますが、適用がどうか、副作用などリスクはどうかなど

不安な点は多くまだまだわかりませんね。

現在のDCyBorD療法は新たなアミロイド産出を抑える治療なので、

既に臓器に沈着したアミロイドは除去できません（自己免疫力？自然治癒？）

なのでこの新薬が期待されますが、ALアミロイドーシス全体の2割程度の

κ型アミロイドーシスが対象で、更にその中の適用条件によるとなると

かなり限定された患者のみの適用となりそうです。

来月25日に年1回のALアミロイドーシスセミナーが開催されるとのことですので

その時に何か説明があるかと思われます。（後日、YouTubeでも公開されるかと。。）

検査結果で少しづつ改善しているのが確認できるのですが、

体調の改善（実感）がイマイチで治療のモチベーションがこの頃低下ぎみ。

指定難病なのでそう簡単ではないのですが、先々少しの灯りがほしいです。

長文の朗読ありがとうございました

＜気分転換＞

野外球場も気持ち良かったです

今後は2時間かけて毎週通院せずに約1か月単位（4週間）の通院治療に移行します

血液検査の結果的には

・心臓（BNP、トロポニンT）は治療初期に下がっただけで以後は横ばい

・腎臓（クレアチニン）は治療初期から大きな変化なく横ばい

・その他の数値はこれといって大きな変動なく横ばい

治療効果で肝心なカッパーラムダ値は当日結果が出ないため次回受診までおあずけ。

前々回は何故かカッパー値が上昇して医師からは移植の検討の話も出ましたが、

前回は先々月と同様の値に戻り一安心しましたが、果たして今回は？どうなるか。。。

私は患者数がより少ないカッパーの値が多いκ型のALアミロイドーシスであるため、

カッパーラムダ比が基準値になるには程遠い気がします

治療初期は病院に行く坂道で息切れと両足の痛みで、途中で休んでは歩く感じでしたが、

今では多少息切れはしますが、何とか休まずにゆっくり行けるようになりました。

（BNPが少し改善したのでそれかもしれません）

ただ足の痺れと長い階段や坂道で痛くなるのはそれ程は変わらないですね。

（腎臓負担も考えて命に係わる心臓関係薬以外は出してくれません）

先日足の痺れと閉塞感がいつもより酷くなった時にカッパー値も上昇していたので

足の末梢神経にもアミロイドが影響しているような実感があります。

完治までは程遠いですが、横ばいで安定しているので治療は順調？？としようと思います。

以下は『気分転換』で東京ドームに野球観戦してきました。

難病であることを忘れるぐらい熱気で盛り上がって楽しかったです

何故か横向きしか挿入できませんでした

ロングドライブで道の駅にある無料の足湯。

温度は高くバブルもあり、最初は熱く感じますが、だんだん慣れてきて気持ち良くなります。

ほんのり温泉の匂いもしました。

有料で温泉♨️もありますが暑くて入る気には。。

この暑い時期で平日でもあったので人はまばらでした。

やっと６サイクル目に入り、月1回になる７サイクル目を待ち遠しく思っていましたが

ここにきて、何故かカッパーラムダ比が上昇、BNPも上昇。

確かにここ最近、息切れが増えた感じと足の痺れが増した感じがあったが。。。

担当医師からは「薬剤に慣れてきてしまっているかもしれない」との見解

そして移植の検討の話も。。。

次回8月定期検査まで経過観察。