4月13日に月1回の定期診察を

受けてきました。

3月のdsg3が721と上がっていたので順調に減量できていたステロイド剤(プレドニゾロン)は10mg/日のまま

僅かな味覚低下や口内違和感はずっと続いているけれど、口内炎はなく、まずまず経過良好かな？プレドニゾロン減量できるかな？と思って期待していたのに

何と4月のdsg3は922と⤴️！3ヵ月続けての上昇に愕然。自覚症状の悪化はないのでもうしばらくはブレドニゾロン10mg/日を継続して

次回5月のdsg3がさらに⤴️するようならIVIG療法など追加治療をすることを勧められた。

と、その4日後あの嫌な舌ざわりの血豆が右頬粘膜にできた。2ヵ月半ぶりである。

迷わずIVIG治療を追加した。今日が3日目であと2日。長い点滴時間は苦痛だけど

来月のdsg3が低下していることブレドニゾロンが減量できることを期待して我慢我慢。

天疱瘡、類天疱瘡患者友の会に問い合わせのメールを送ったら返事を頂きました。

丁寧に友の会入会手続き方法、書類なども添付されていました。

しかし、コロナ禍の影響か？活動は2から3年間は休止してるそうです。

会長、副会長も不在の状態が続いているとのこと。

事務局としても、現状では新会員の受付に待ったをかけていて、体勢が整えば連絡してくれるという返事をくれました。

患者友の会なので、本来なら患者サイドが活動から運営まで担い、今の事務局がお手伝いをする、

と言うのが事務局方の本音かも知れません。なるほど正論ですが患者個人では負担が大きく

友の会活動を牽引していく患者集団を作るには少ない患者数、地域のバラつき、費やすエネルギーなど高いハードルがあると思います。

大学の皮膚科医局の複数の若手医師が中心となって患者からも運営参加していくような体勢ができればと思います。

天疱瘡診療ガイドラインは2014年に出されたものが最新？のようです。

指定難病の天疱瘡は難病申請書の提出数から1年で約3000件と患者数が少なく、

高血圧や糖尿病のように日々、新しい知見や治療、薬が出て医学の進歩の恩恵を受けるというわけにはいかないようです。

今、一般的に行われている天疱瘡

治療は2014年のガイドラインに沿ったものと思われます。

例えば、天疱瘡と同じ自己免疫疾患の関節リウマチや間質性肺炎なども以前は天疱瘡同様ステロイド治療が主でしたが

10～20年間でステロイドに替わる更に有効で副作用の少ない治療が一般的になっています。

何かもっと天疱瘡について最新の

情報を、とインターネットで検索していると(天疱瘡、類天疱瘡患者友の会)が目に入りました！

2011年3月に発足して、2016年まで年1回総会と学習会が行われていたという報告がホームページ

にありました！

いずれ、国際的な患者団体との連携も視野に入れているような記載もありましたがコロナの影響もあってか？

最近の(友の会)活動がどうなっているのかが分かりません。

このブログをご覧になって下さった方にご存知のことを教えて頂きたいと思います。

天疱瘡に関心を持つ、あるいは専門的に診療している皮膚科医と患者の集会に参加すれば

天疱瘡up-to-dateに接することができるのでは、と、期待しています。

宜しくお願いいたします。

入院から今日まで多少の波はあるが、口内炎などの粘膜病変はぼぼなくなってる

デスモグレイン3(dsg3)も入院時5390から先月375まで低下してきた。

プレドニゾロンは2mg/wずつ減量し10mg/日となった。

おそらく今月もdsg3は下がってるだろうと思ってたが何と721と治療開始して初めて上昇に転じた。

当然のように担当医はブレドニゾロンの増量を勧めるが、せっかくここまで減量出来てきたのに様々な副作用から逃れたいのにという

率直な気持ちを伝えた。

口内炎や血豆が再々出るなどの症状があって天疱瘡の再燃を自覚しているわけではなく

dsg3が上がっただけではプレドニゾロン増量を受け入れられなかった。

結局、ブレドニゾロンの2mg/wの減量は止めて、しばらくは10mg/日を続け、

もし天疱瘡の再燃と自覚したら大量ガンマグロブリン療法(IVIG)を追加治療とすることを了解してもらった。

今のところ再燃兆候はなし。次回dsg3の値が順調に下がったら、予定どおりブレドニゾロンを減らしていきたい。

えっ！初めて？と驚く。

僕自身はコロナワクチン接種の効果を期待し副反応も一定認識して5回接種を完了している。

1.2回目は注射部位の痛み3回目は翌日に発熱という、よく知られた副反応があり、すぐ治まる。

4回目は接種後4日後に発熱と全身倦怠感が2日続いた。遅い副反応に妙だなあ！？と思ったが、とりあえず治まったので忘れてしまいかけていた。

そして、5回目は天疱瘡の診断直前で口内炎がひどく食事も十分摂れていない時で、

しかし、なお通常どおり外来診療、発熱外来をしていて今、こんな体調でコロナに罹ってはいけないと思い

5回目オミクロン株対応のワクチン接種を受けた。それからの数日間はブログ「入院前10日間」に書いたようなひどい状態で

6日後天疱瘡と診断され入院となる。

天疱瘡の発症が口の中の血豆だとしたら約１年前。コロナワクチン3回目頃か？

その後は天疱瘡による口腔内粘膜病変は波がありながらも悪化方向へ、コロナワクチン接種後副反応も強くなっていた。

若い男性にコロナワクチン接種後に心筋炎をきたし死亡するという有害事象が相当数あると報道があった。

コロナでないウイルス感染による心筋炎は医者なら普通の知識として持ってるはずで

コロナワクチン接種と心筋炎の関連性に疑いを持ち因果関係を否定できないと考える。

皮膚科医のサイトで、この約2年間ヘルペス患者がとても増えているとの声が多いらしい。

同様に婦人科医からは不正出血患者が増えているらしい。

しかし、ヘルペスや不正出血が増えていることを2年前から接種が始まったコロナワクチンとの関連性に疑いを抱く医者は殆どいないのでは？と思う。

医者でさえそうなのだから患者サイドから予防接種による健康被害届出や報告が出されるのは心筋炎などの限られたものになっているのではと思われる。

このように予防接種による健康被害の届出や報告が限られた一部となっているのが現状なら

ヘルペスも不正出血も一部の見方で流されるだろうし、その他の重大な健康被害もコロナワクチンとの関連性を検討されることもない。

製薬会社はさておき国、厚労省も

コロナワクチンのような短期間に開発された新薬なのに感染拡大予防のため効能効果には声高だが、

未知の副作用、有害事象に対しては積極的な取り組みが感じられない。

皮膚の自己免疫疾患の一つである天疱瘡、その患者さん方のブログを見るとコロナワクチン接種が始まって以後の発症が多い。

とてもこれだけで因果関係云々を言うつもりはないが、関連性を

否定することもできないのでは？

今、患者としてできることはコロナワクチン接種による有害事象かも？と考えて、

もしかしたらと思ったら届出、報告をまず居住市町村役場に提出することかなと思う。

大量ガンマグロブリン療法(IVIG)を独断で行った。

お陰で天疱瘡はおとなしくなったし、主治医もこの勝手な行動に気を悪くせず、

調子が良ければステロイド剤(プレドニゾロン)を2mg/wのペースで減量していくことに賛成してくれた。

ステロイド治療が始まった時からプレドニゾロンが20mg/日以下になったら少しずつ仕事を再開しようと思っていたので

いよいよ来週から、まず週1だけ予約外来をすることに決めた。

ステロイド治療の副作用で四肢の筋力低下、インスリン自己注射をすることとなった糖尿病、わずかな満月様顔貌と黒ずみ等をかかえ

体重も休職前より5kg以上減っていて、職員や患者さんにさらけ出すのは抵抗あるが

やっぱり元の生活に近付けることは希望を感じさせてくれる。

2年前66歳直前に大動脈解離のため退職し常勤医から2/wのパート医に。

それから胆嚢摘出術やら天疱瘡の入院とで患者さんには本当に

迷惑をかけてしまった。

まだまだ爆弾をかかえながらであるができる範囲で社会生活と繋がりを持ちつつ

天疱瘡と気長に付き合っていくかな！と思っている。

久しぶりのあの忌まわしい口の中の(血豆)が5日後に右頬粘膜に2つもできた。

忘れかけていた舌の痛み、柑橘類の沁みる感じ、違和感も出てきた。

今までのプレドニゾロン減量後の一時的な異常ではない。天疱瘡が少しずつ暴れ出そうとしている。

再燃だ！と、思った。

今の治療だけでは天疱瘡の勢いに押されてしまう。追加治療が必要だ！

入院中に受けた大量ガンマグロブリン療法(以下IVIG治療と記載)は副作用もなく、ブレドニゾロン減量という効果はあった。

しかし、主治医の次回外来予約は2週間先で、それまで天疱瘡の好き勝手にさせたくない。

入院前のひどい状態はゴメンだ！治療は後手に回るより早目に手を打つほうが普通は効果的だ。

主治医の了解も得ず、自分の判断ですることに躊躇いはあるが自分の身体のことや！と納得。

勤務先の同僚医師に事情を話してIVIG治療の実施を御願いし了承してもらった。

(註)医師であっても自分で自分の処方はできないと法律で決められている。

今日がIVIG治療4日目。口の中の痛みや違和感は少しあるが血豆は1週間出ていない。

今回の2回目のIVIG治療の効果でプレドニゾロン減量が進み、

出始めている満月様顔貌や皮膚の黒ずみ、筋力低下、糖尿病などの副作用が改善していくことを期待している。

さあ、1カ月後は？

先は長いぞ、戦いはまだ始まったばかりだ！！

入院中の制限された行動範囲、規則正しい生活から開放されたのは良いが

ステロイド治療中で基本的にはできるだけ外出を控えてと言うわけにはいかず、たまっていた用事を片付けるため

コロナ8波の勢いに恐れながら人混みにも二重マスクで対応

入院中には決してなかったが、血糖測定やインスリン注射が外食の時や食事前後に余裕がないと忘れてしまうことがしばしばある。

大切なプレドニゾロンも入院中は看護師さんがこの薬だけは手渡しで服薬確認してくれていたが

退院後、昼食後2~3回飲み忘れて夜に気付き慌てて服用することがあった。

それでも天疱瘡の経過は良くプレドニゾロンは30➡️25➡️20mg/日へ減量となった。

カリニ肺炎予防のサムチレールも中止に。

服薬数が減っていくことは治っていくことにつながり励みになる。

dsg3も540まで低下してきた。

このまま順調に！と思ってたら昨夜、左頬粘膜に舌先に血豆の感触‼️1cm大。

やっぱりか！この病気は甘くないなあ。と思わされた！

これまでもプレドニゾロン減量の2～3日後に新生口内炎が出ることがあり

今、たちまち天疱瘡の再燃とは言えず注意して経過みる必要がある。

新生口内炎が広がるようならステロイド治療に追加して

再度大量ガンマグロブリン療法を早めに受けられるよう希望しよう思った。

しかし、2～3個までで、拡大傾向もなく数日すれば自然と治っている。天疱瘡の再燃ではなく

プレドニゾロン60mg/日で何とか天疱瘡の病勢を抑えていたのが10mg減量でちょっと動き出そうとしている感じである。

とにかくプレドニゾロン50mg/日で2週間このような調子で経過。

ブレドニゾロン40mg/日へ減量予定の前日に僕の尋常性天疱瘡粘膜優位型を起こした真犯人とも言えるdsg3抗体の結果が出た。

1カ月前の入院直前のdsg3抗体の値は5390(正常は20以下)だったのが2450まで低下していた。

が、なお高値である。口内炎も完全には抑えられていない。

治療は初期段階でしっかり病気を抑えることが肝心！

2014年の天疱瘡診療ガイドラインには、ステロイド治療だけで治療不十分な場合

①他の免疫抑制剤を併用

②大量ガンマグロブリン療法

③血漿交換療法

④生物学的製剤を併用

の選択肢がある。

理由を言えば長くなるので省略するが僕は迷わず主治医に②を希望し了解を得られた。

大量ガンマグロブリン療法は1本4万円弱の高価な注射薬を数時間かけて5本/日を５日間連続で点滴静注する。

副作用をきたす可能性の低いことが大きな決め手の一つであった。

大量ガンマグロブリン療法開始と共にプレドニゾロンは40mg/日

に減量。

その後の2週間はわずかに口内炎が出たが直ぐに治り、プレドニゾロン30mg/日➡️退院という方向性が見えてきた。

退院までに体力回復を！

1カ月を超える入院生活とステロイド治療の影響で下肢筋力が低下してきたのと

血糖コントロール改善のため、病棟廊下をひたすら歩いた。コロナ禍の入院で原則一歩も病棟から出られないので仕方がない。

副作用の血小板減少は改善しないし、筋力低下も変わらずだが家庭生活には支障なく何とかお正月までに退院することができた。

入院翌朝から天疱瘡治療の柱となるステロイド治療が始まった。

いろんなステロイド剤の中でも最も一般的なプレドニゾロンと言う薬で1錠5mgを朝、昼食後6錠ずつ

つまり60mg/日からスタートし経過良ければ2週毎に10mg/日ずつ減量していく治療計画である。

ステロイド剤は多くの病気の治療に無くてはならない薬であるが

感染症に対する抵抗力を弱めたり胃潰瘍や骨粗鬆症、糖尿病など様々な副作用を招く。

天疱瘡は改善しても、それら副作用によって思わぬ事態が起きないとも限らない。

その為プレドニゾロンと同時にカリニ肺炎予防にダイフェン、胃潰瘍予防にランソプラゾール、骨粗鬆症予防にボナロンが、処方された。

持病の糖尿病はステロイド治療で悪化するのは確実なので1日3回毎食前にインスリン注射をすることになった。

そのうえ50歳より服用している心臓病、脂質異常症、高尿酸血症の薬もある。

一時、朝食後は1回に15錠も服用していた。

ステロイド治療の効果は1週間ほど経過すると口内炎の範囲が縮小し新生病変の頻度も減った。

口内痛、嚥下困難も軽くなり食事が摂れるようになり、流動食からお粥、米飯と軟菜へアップ。

入院当初は毎朝血液混じりのヨダレでベッドシーツに大きな染みを作って面倒をかけた。

歯磨きや髭剃りもできず、歯科で口腔ケアをしてもらい、髭は放置

入院1週を過ぎステロイド治療の効果を実感しつつ満月様顔貌や血糖⤴️を心配しながらも元気になってきた。

10日目シャワーをしようとシャツを脱ぐと両腕、胸腹に小さな発疹を多数認めた。あーっ薬疹だ！

即、主治医に確認してもらい入院から服用しだした薬の中で最も怪しいダイフェンを中止した。

それでもカリニ肺炎予防は必要なので替わりにサムチレールが処方された。

薬疹は軟膏も何もしないで数日で良くなった。

入院中、薬剤性肝機能障害や腎障害のチェック、病状把握のため

1/Wほぼ定期的に血液検査があった。

入院直前の血液検査では正常範囲にあった血小板数が測るたびに減少してきた。

天疱瘡で血小板減少をきたすということはなく、やはり薬剤性と思われた。

胃潰瘍予防のランソプラゾールの副作用に血小板減少があり中止し替わってファモチジンが処方された。

その後の血液検査で血小板減少は止まったが1カ月以上経つ今でも正常範囲に戻っていない。

そして2週間が経過。一つ二つの小さな口内炎は出たり治ったりするが天疱瘡は概ね良好！

プレドニゾロン60mg/日から50mg/日へ減量となった。

薬疹と血小板減少、血糖⤴️くらいの副作用できちんと対応出来てるので今のところOK!

前半終了、後半は近日中に。