2回目のIVIGを行った後は微熱はありましたが、結膜充血、口唇腫脹、腹部症状がとても改善しました。

腹部症状が改善したのがとても良かった印象でした。

あとはNT-ProBNP、8/14 1654→8/21 123と正常範囲まで改善しており、めちゃくちゃ安心しました。

この日まで本当に1日1日が気が気じゃなく、長く長く感じました。

その後問題なく、第13病日に退院となりました。入院日数としては12日間でした。入院する日、祖母（私の母）に息子が頑張る！と言って車のドアを閉め出発してから退院まで本当に頑張ってくれました

ちなみに最初に診断できなかった時も謝られました3年目なので、そこら辺は経験不足もしょうがないと思います。でも上級医の意見はきいているものと思ってました

その時は2回目のIVIGは時期尚早だったのかなと思いましたが、今思うと、3年目くんが2回目治療をしてくれて良かったです普通はやはり発熱を伴ったり採血で炎症が上がったりして2ndラインの治療を行うことが一般的みたいで、息子の場合も普通は一旦待ての指示だったと思われます。しかし、主要症状の急速な悪化を認めていましたし、ほかのブログの症例でそんな状況で一旦退院になって再燃してる例も見かけました。また、第8病日から9病日というと病理学的には冠動脈の炎症が強くなってくる時期。私的には、ここでもう一発いってもらって本当によかったですもっと経験のある主治医だったら、採血や熱型だけをみて一旦退院などと言われていたかもしれません。

消化器症状が遷延した川崎病ショック症候群の症例報告の論文がネット検索で読めましたが、その症例も口唇の症状が長引いてました。

血液検査でもCRP（1.71)をはじめとする所見は改善していたので、点滴中止でシャワー浴可となりました。午前中に久しぶりのシャワー浴。とてもふらついてました本人もちょっとフラフラすると言ってましたが、少しさっぱりした様子でした。

また、夕方にはプレイルームにいき、久しぶりにおもちゃで遊びましたが、やはりふらつくようで、つまずいてました。ブロックでじーじのおうちやパパのおうちなどを作ってました。一息ついたのも束の間、うっすら充血所見がいったん夜に母と付き添いを交代しましたが、その間にも増悪。病院に戻る頃には発熱はないものの、目が真っ赤になっており、時間単位で結膜充血が悪化してました。機嫌もだんだん悪くなっていき、またいやな予感が看護師さんに伝えたところ、今日の当直は主治医の先生であると。診察してもらい、再燃と判断されました。発熱もなく、眼瞼結膜の充血の悪化と、ごくわずかの皮膚症状のみだったので、これで再燃と判断されるのか、疑問に思いましたが、見た目に明らかな急な悪化にはとても嫌な印象でした

結局2ndラインのIVIGを行うことになり、夜からまた、点滴が再開となり、束の間の点滴抜去でした前回、速度を上げた時に不穏になったので、2回目はゆっくり段階的に投与してもらいました。そのこともあって副作用もなく、無事投与できましたが、その日はまた、眠れない夜でした。

義父からは運命的なできごと、それに柔軟に対応しながら来年に備える。又、ご一緒に勉強させて下さい、とメールが。その言葉に救われました。本当に息子が苦しい状況のなか、たくさんの人に支えてもらってるのを、実感しました。

さて、この度なぜこのコロナ禍に実家に帰省したかというと、総合内科専門医試験勉強のためです。家は義父母も、夫も多忙で、私の容量が悪いせいもあるのかワンオペ育児しながらの試験勉強はかなり厳しかったです。難易度も比較的高い試験で、勉強時間を割くことを半ば諦めていましたが、実家の両親はほぼ仕事をリタイアしており、家事や育児サポートをするから、2〜3週間帰省して勉強することを、勧めてくれました。夫も私に八つ当たりされることもなく仕事に専念できるため大賛成こういう時は実家に帰りなさいと夫に言われます

7月に帰省したので自宅と実家はそれぞれ田舎でありそんなにCOVID-19感染増加を認めている時期でもなかったので、念のため検査をして私と長男、次男の3人で帰省しました。その中での発症でした。田舎の病院だったので、心臓エコーや専門の先生に診てもらうのに、入院してから3日間ほどかかってしまいましたそういうこともあり母は私たちを実家に帰らせなければ発症してなかったのかもといってとても嘆いていました。しかし、私は本当に実家で入院中サポートしてもらってとても助かりました。1日1〜2回入院の付き添いを1時間だけ母と交代して、実家に帰って次男の授乳も減らしながら行うことができましたし、夕飯は母が作ったものを食べることができました。両親で次男の面倒をみてくれたことも全てめちゃくちゃ感謝してます。さらにいうと、この6月に次男も手術で付き添い入院をしたんですが、その時も両親に自宅近くまで来てもらい長男や夫？のお世話を助けてもらいました。しかし、6月は私1人で次男の付き添い入院、病院で缶詰め状態。その後めちゃくちゃ体調を崩しましたが、今回は実家で美味しいご飯を食べてぶくぶく太ってます長男が川崎病を発症してめちゃくちゃ辛かったですが、両親の助けがあって、今に至ります。本当にありがたいです。

ここで、もう一つ気になったのが、RAISE studyの存在です。小林スコア5点以上の重症川崎病患者に対してIVIG単独とIVIG＋ステロイドにおいて、冠動脈瘤の発生率は経過中で3％ vs. 23%、治療開始4週後で3％ vs. 13%とIVIG＋ステロイド群で有意に少なくなったという事実です。IVIG終了後、効果判定で臨床症状の改善および解熱はしましたが、息子の場合、重症川崎病で、単独療法が選択されたので、この事実にずっとザワザワしてましたこれに関しては後日ようやく会えた小児循環器医にたずねましたが、施設間によって差があるらしく、関東圏はステロイド併用する所が多いとおっしゃってましたが、入院した病院では、積極的にステロイド併用は行わないとのことでした。それでも、私はこのときずーっと、ステロイド使ってほしいって思ってました。副作用は多いけど、川崎病での敵はやはり冠動脈合併症です。しかし、ここは施設の方針にゆだねました。

以下は川崎病の治療アルゴリズムです。ガイドラインからお借りしました。これがとてもまとまっていて、超重要ですね。

Journal of Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery 36(S1): S1.1-S1.29, 2020

第4病日のところで記載し忘れましたが、第4病日から飲水可、第5病日から食事可となりました。川崎病自体がサイトカインストームで、かなり

しんどそうなのに、飲水制限、食事制限はとてもかわいそうでした。やっと怒る力もでてきて、ご飯がお粥なことに怒ってました

また、IVIGの開始とともにアスピリンが始まりましたが、ツブツブで単シロップも処方してもらいましたが、溶けづらく飲みにくい薬です。そこで大活躍したのが、

キューピー離乳食用のりんごです！

薬をはさんでパクッと飲めます。薬の味もあまり感じないようで、好き嫌いの多い息子にも問題なく飲ませられました。5ヶ月からOKですし、リンゴジュース、オレンジジュース、チョコレートは薬を変性させたりせず、問題ないそうです。その月齢以前だと、シンプルに少量の水で練ってお口にinって感じになるのかなと思います。大事なお薬なので、しっかり飲ませたいですね

主治医からは細菌感染症なので、昨日から抗菌薬始めていますし、様子をみますとの説明。そして夫も細菌感染やんと。

私はその説明にとても疑問に思い、義父に調べてもらいました。すると川崎病でもプロカルシトニンは上昇し、不全型川崎病である可能性の補助となる所見であると。私は川崎病（下記①発熱②結膜充血④発疹⑤四肢末端の変化が4/6当てはまる）も考えて心臓エコーしてほしい、また、先生は川崎病だとしたら臨床症状いくつ当てはまると考えますか？と主治医に問いました。主治医は川崎病としては多くみても3症状のみで、否定的なため、その必要性はないといいました。（四肢末端の変化がこの時は改善してました。）

そして、その日がちょうど土曜日で、義父からも冠動脈の評価は月曜日まで待ちましょうと連絡があり、一旦待って様子を見ることにしました。

しかし、考えれば考えるほど焦ってきて、なんとしてでも所見をとらなければと写真を撮りまくって、看護師さんに訴えました。すると、再び別の当直の先生登場。忙しいようでその時もう午後をまわってました。そこで、焦る自分の考えをぶつけました。先生も5/6の症状はあてはまらないが、4つかな少し検討しますと、一旦部屋を出られました。その後戻られて、15時45分。川崎病として、再度採血して免疫グロブリン大量療法（IVIG）をいきましょうと。半ば諦めかけてたので、本当に光でした。今思うとこのとき当直の先生がきちんと口腔内の診察をしてくれたので、いい方向に向かってくれました。16時半から、IVIG施行しました。私の執念が実りました。やはり、採血も川崎病を疑う所見で本当にこの段階で治療ができてよかったと思います。IVIGに関しては自分も治療経験があり、副作用も少なく、比較的安心でした。長男の場合は投与開始後、点滴の速度を上げた直後、やめてーっと大声で叫び、大暴れし、不穏になりました。思わず私の手が点滴の停止ボタンを押してました。この時当直医が診察してくれ、再開となりましたが、今思えば速度を緩めて上げていければよかったなと思います。その後は少し慣れたのか、落ち着き無事に投与できました。

以下は川崎病診断の手引きからの抜粋です。

【主要症状】

①発熱

②両側眼球結膜の充血 

③口唇、口腔所見:口唇の紅潮、いちご舌、口腔咽頭粘膜のびまん性発赤 

④発疹(BCG接種痕の発赤を含む)

⑤四肢末端の変化:(急性期)手足の硬性浮腫、手掌足底または指趾先端の紅斑 (回復期)指先からの膜様落屑

⑥急性期における非化膿性頸部リンパ節腫脹

a. 6つの主要症状のうち、経過中に5症状以上を呈する場合は、川崎病と診断する。

b. 4主要症状しか認められなくても、他の疾患が否定され、経過中に断層心エコー法で冠動脈病変(内径のZスコア+2.5以上、または実測値で 5歳未満 3.0mm以上、5歳以上4.0mm以上)を呈する場合は、川崎病と診断する。

c. 3主要症状しか認められなくても、他の疾患が否定され、冠動脈病変を呈する場合は、不全型川崎病と診断する。

d. 主要症状が3または4症状で冠動脈病変を呈さないが、他の疾患が否定され、参考条項から川崎病がもっとも考えられる場合は、不全型川崎病と診断する。

e. 2主要症状以下の場合には、特に十分な鑑別診断を行ったうえで、不全型川崎病の可能性を検討する。

【参考条項】 以下の症候および所見は、本症の臨床上、留意すべきものである。

①主要症状が4つ以下でも、以下の所見があるときは川崎病が疑われる。 

1) 病初期のトランスアミナーゼ値の上昇

2) 乳児の尿中白血球増加

3) 回復期の血小板増多

4) BNP または NT pro BNP の上昇

5) 心臓超音波検査での僧帽弁閉鎖不全・心膜液貯留 6) 胆嚢腫大

7) 低アルブミン血症・低ナトリウム血症

②以下の所見がある時は危急度が高い。

1) 心筋炎

2) 血圧低下(ショック)

3) 麻痺性イレウス

4) 意識障害

CTではイレウス所見は解除しており、便がたまっているとのことで、浣腸することになりました。便はとても黒っぽい。上部消化管の出血を連想する黒さ。そして、抗菌薬も開始となりました。私はこの時症状の再増悪をみて、入院時と比較した採血がみたいと願ってました。しかし、CTは問題なし、血圧も良好、腹部症状もおちつき、夫からもこれ以上は何も言うなとストップかかったので、ひとまず大人しくしてました

また、この時手掌に謎の赤い皮疹が出現しました。写真を撮りまくり、義父に送信。義父は私の実家とは遠い場所に住んでいますが、医師の鏡のような存在。そして夫に皮膚科医に相談してもらいました。皮膚科医からは川崎病も疑われる所見とのこと。ここで、私はすぐに心臓合併症が浮かび冷や汗ちょうど内科専門医試験勉強中であったため、教科書があり、みてみると麻痺性イレウスの文字。ありえるかも！とここから川崎病の臨床徴候を注意深く観察することにし、看護師さんにも皮膚症状のことを訴えました。

私があまりにも心配していたので看護師さんが伝えてくれたようで、夜に主治医とは別の当直の先生から、現段階では症状が皮膚症状、熱のみで、皮膚症状も夜には少し赤みが落ち着いていたため、川崎病の診断は満たさないと説明されました。長い長い1日が終わりました。夜も相変わらずの38から39度の発熱。少し改善しましたが、傾眠傾向ありました。原因がわかってほしい、良くなってほしいと願いながら長男を寝かせました。

寝たと思いきや、21時頃起きて寝かしつけ、その後22時半頃に嘔吐。熱は40度、急に腹痛を訴えはじめ、ちびちび水分補給させるも嘔吐を繰り返すので、

8月12日 2時に近くの総合病院の救急外来を受診。状況を一生懸命伝えましたが、診察のみで、検査なし。朝まで続くようなら再度受診と指示されました。このとき、私は何かわからない嫌な予感に苛まれていて、自分が臨床を離れて1年半ほど経過していたのもあり、受診は判断ミスだったのかと自信をなくしていました。もっと的確に伝えられていれば、検査をしてもらって、点滴をしてもらえたかもと後悔し一睡もできませんでした。その後も、水分補給させるたびに嘔吐。解熱剤使用も持続する40度の発熱。5時半に起きて6時に泥状下痢便あり。腹痛も悪化しのたうちまわっていたため、6時半に再度受診。入院となりました。ひとまず、点滴してもらえる！と安堵したのを覚えてます。

しかし、入院時採血検査が想定していたより悪く、肝機能障害、炎症所見の上昇が著明で焦りました。また、腹部レントゲンではイレウスを疑う所見を認めていたと説明されました。胃腸炎＋イレウスの診断でまずは絶飲食で、保存的加療。症状の改善を認めなければ、CTなどの精査を行うといわれました。

その方針で納得していましたが、朝一ででた便を持参して検査に提出してくださいと伝えましたが、捨てられてしまいました。私は、便アデノチェックや便培養を考えていました。また、腸管の超音波検査で絞扼所見なしといわれましたが、正直本当に評価できているのか不安でいっぱいでした。医師としての経験が、不安を大きくさせました。

そして今考えても2時の受診から、6時半の再受診まではとくに長男もとてもぐったりしており、私もその姿をみながら、思いめぐらせ、めちゃくちゃ辛くて、追い詰められました。

育児に追われてるため、少しずつ思い出しながら備忘録としてぼつぼつブログに書き留めます。ブログは初めてなので、記載しながら慣れていきたいです。よろしくお願いします。

8月11日午前3時頃添い寝していた長男が発熱していることに気づき、リビングで検温。38.5℃で寝苦しそうにしていたため、アンヒバ 座薬を挿肛。その後次男も起きてしまい、5時まで一人で奮闘。長男は寝かしつけても寝かしつけても寝れない様子でした。

7時には37.0度台まで下がり、朝食は普通に摂取できました。その後10時半頃から再び38.5度まで発熱あり、一度泥状の下痢便を認めました。11時に近医を受診。長男は毎月といっていいくらいウイルス感染を疑う感染症にかかるため、またいつものなんらかのウイルス感染を疑っていました。しかし、咳や鼻汁などの上気道症状は目立たなかったです。
咽頭発赤を指摘され、咽頭炎と診断され、2,3日すれば良くなるでしょうといわれ、対症療法の薬剤を処方されました。昼食は食欲なく、スムージーやゼリーを摂取しました。この時はいつものウイルス感染だろうと、思っていました。。。