遺伝子異常の影響からの間質性肺炎、分かってはいたものの…無念でしかないです。

甲状腺低下症、軽度肝機能障害、そして遺伝子検査でアテリス症候群と姉弟共に命名され、潰瘍性大腸炎は何とか克服。

しかし昨年夏、微熱から始まった不調から間質性肺炎、骨髄異形成症候群と立て続けに診断。

間質性肺炎はピレスパ服用も発熱の度に少しづつ進行し、骨髄異形成症候群も初めは赤血球減少だけで輸血で対処出来ていたものが、ここ数ヶ月白血球も血小板も減少が始まりました。それでも何とか持ち堪えていたものの。。

ゴールデンウイーク後の外来輸血当日夜から発熱、土日３８度台の発熱が続き、休み明けに受診すると即入院に。

輸血の流量が入院時より早かったからその影響？それとも電車バス移動で何か貰った？

インフル、コロナ、細菌性、ウイルス性、色んなモノを調べて貰いましたがヒットせず。兎に角抗生剤で対処。

白血球、赤血球、血小板がどんどん減る。

白血球の中の好中球とリンパ球が激減でそくアイソレーター付きベッドに隔離。

最後に骨髄検査マルクをし、少しづつ熱が下がって来た入院から１週間後、結果聞きで余命宣告を受けました。

半年

肺炎の急性増悪になればいつ最後が来てもおかしくない

骨髄もマルク検査で骨髄の中に細胞が少なかった事から造血機能ももう限界なのだろうと。

骨髄異形成症候群は移植という手段はあるが、息子にはリスクしかないので出来ない為、緩和医療にシフトし、息子の最後までの時間を有意義に過ごした方が良いと言うこと。

上の娘の時は頻呼吸になって入院してから最後までの2ヶ月間、ずっと病院でした。

年齢も１歳半とあっという間で。

だから、息子とは最後まで家で過ごせるし１４年も頑張ってくれて大満足ではあったけれど、やはり欲は出るもので、まだまだ一緒に居たいし成長も見たい。

悔しい。。。

輸血間隔が２週間と短くなった為、毎回入院をするのではなく、間に外来輸血を入れて入院の間隔を延ばす作戦です。

しかし当日、予想では輸血対応値の６台になっている筈がなんと今回増えてて８台に…💦

息子の体、造血頑張ってくれた様です✨

予定通り１単位輸血、お陰で更に次の入院までの日数を稼げます😆✨

貧血症状は輸血で何とか対処出来ていますが、不安なのが間質性肺炎の進行具合です。

前前回４月中に撮ったレントゲンでは特に変わりは無かったのですが、４月初めから毎日夕方からは酸素吸入が必要になり、吸入開始時間が少しづつ早くなり吸入時間も長くなって来ている。

更に歩く動作でSpO２が８０後半まで下がり中々戻らない、階段昇りは７０台まで下がる。吸入で１００になるまで最近では２㍑でも１０秒以上、呼吸を整えるのも時間がかかる様になって来てる。

輸血後改善するかと思っていましたが、計測している感じではそんな事も無く💦

痰も増えてて、痰が気になり咳払いが多いし、絡んで咳き込むし…💦

息子の体の状況の変化を感じています…

凄く、凄く、不安…。

入院までの1週間ちょい、感染症予防の為息子は外出を控えました。それが良かったのか？入院当日の採血結果はヘモグロビン7.4に少し回復しており、驚き😆✨

しかしここで問題発生💦

輸血直前の計測でSpO2が89？！センサーを巻き直して再度待ってみても88…

本人は苦しくないというので更に待ってみるが下がり続け82…79になった時、

『酸素吸おう！』と先生の声。

『苦しくない？！』との問い掛けに息子は平然とした顔で『はい、苦しくないです』と答える。

上の娘の時もここまで下がった時がある、呼吸が早いと気付いて受診をした時だった。娘はそのまま入院となった。そして最期まで…。

もしかしたら息子もそうなってしまうのか？…と大きな不安に襲われました💦

そんな母の前で息子はというと、酸素を１㍑から吸入した途端にSpO2はぐんぐん上がり数秒で99-100に。数分で半分の0.5㍑に減らしました、それでも下がらなかったのでカニューレを外してみる。

すると少し下がって95−93、少し継続して吸入しましょうとなりました。

吸入しながら輸血し、21時過ぎに輸血も無事終わり利尿剤による尿意の波を乗り越えた22時半頃母は帰宅。

翌朝病院で夜勤の看護師さんから酸素流量は夜中に0.1㍑にしてますと報告。

その後酸素は外しましたが、モニターは着けたまま経過を見ることになりました。

今回は一泊で済まず…😓

２日間経過を見て、夜は低くなる傾向かある事、歩くで下る事がわかり、自宅に戻った後今回の様な事に備える為に在宅酸素の導入を勧められました。

土日を挟んでいたので週明けに業者さんと打ち合わせをし退院という形になり、結局５泊に…💦

在宅酸素を導入するとモニターも付いてくるので、自宅で正確にSpO2を測れるのがメリットです✨

酸素は、あまり使う事がない事を願っています。

採血結果、肺の方(KL-6)は1665→1628で横ばいでしたが、ヘモグロビンが7.7→5.4に激減で💦

１度目の9/12から２か月ちょいで２度目の輸血入院となりました💦

輸血直後、ヘモグロビン8.2

１ヶ月後の検診は7.7

今回5.4

今回の受診までの間に１度、原因不明の発熱がありました、症状は熱のみ(ピーク40.1度)36時間で平熱まで下がりました、土日に跨った為受診はしませんでしたが、その影響かもしれません💦

今巷ではインフル・コロナ・ＲＳが流行っている為、かかりつけのこども医療センターの病床はどの階も満床だそう💦

息子は何とか今週末に入り込めた😓なので週末まで感染症予防のため外出禁止！

献血をして下さっている皆様、今回もお世話になります。感謝致します(深々)

息子の自宅療養は続いています。幸い入院が必要な程酷くはなっていません。

学校に登校出来ませんが、オンラインで教室と繋ぎ朝の会に参加しています、それで出席扱いになるのだそうで有り難いです✨週２回プリントや課題受取も兼ねて放課後顔見せ登校はしています。

10月21日の受診でレントゲン・ＣＴ・肺機能の検査をしました。

結果、レントゲンでは前回９月１６日と変わらずな白さで一部すりガラス陰影あり、ＣＴでも間質性肺炎の所見で間違いなし、肺機能検査では呼気はスムーズでしたが、吸気は０．５リットル(５歳児で１㍑)で肺が硬くなっているという事がわかる所見。

呼吸数が36と以前より増えているのを裏付ける結果でした。

肺の線維化を抑えるピレスパという薬を勧められました。

小児での治験はされてない・副作用に光線過敏症/肝機能障害/食欲減退/血小板減少がある等でかなり不安はありますが、ステロイドパルスは効果期待出来ず、ステロイド・免疫抑制剤は体に負担が大きい為検討の結果ピレスパを処方になったそうです。

次回の受診で決めます。

息子はヘモグロビン７．７、血小板６．１万、血液の方でも酸欠になりやすく心臓に負担が…となっているのに肺炎で更に負担が💦と心配になっていたら流石主治医、採血の項目にＢＮＰが加わってました👍✨今のところ基準値内でホッとしました😮‍💨

外出時、距離歩く・階段の上り下りでは息があがりしんどいみたいですが、家での日常生活は違和感なく過ごせているという事で、今の環境が良いんですねと、このまま今の状態を保てて行けると、と主治医。

学校は今インフルエンザや他の風邪が流行し学年閉鎖どころか中学部閉鎖となっている事を踏まえ１１月も給食は止め、休みも延長、その後の対応は追々相談としました。

あ！アレルギー検査の結果も出て、ダニが変わらずヤバい💦これも原因の１つではないかと疑ってる…

ハウスダスト等粉塵は歩くと舞い上がる、普通は成長に従って背が伸びるから吸い込む量が減るんだけど、息子はずっと低いから吸い込む量がずっと変わらないのよね😓ウチは猫もいるから色々舞う💦

毛布は毎年コインランドリーで洗おう洗おうと思うけど行けてない、干してはいるけど…良くないよね💦やっぱり💦

診察待ちをしていたら、物凄い形相で走ってくるスタッフのお姉さん(゜o゜;

他人事で見ていたら、

『〇〇息子さん！マスクしてますよね！ちょっと確認させて貰っていいですか！』

と御用があったのはウチだった！！しかもそのお姉さんは先程お世話になったレントゲン技師さんでした💦

ホチキスの芯が…とボソっと言ったので、あ！ウチはマスクを顔に合わせるのにホチキス使ってますと顎の部分を見せると、

『あ〜〜良かった〜〜』と、安堵の顔。

どうやらレントゲンの喉の所にホチキスの芯が写ってる！しかも今回だけでなく前回も！大変！！と小児科の先生達を巻き込んで大騒動になっていたそうです😅

診察の時に先生方が、どうやって取り出そうか…内視鏡で…とかまでめっちゃ考えたと💦でも笑い話で済んで良かったけどーって言われて💦

もう平謝りするしかなかった…🫠

でもさ、胸の写真だから大丈夫かなと思うじゃん、(ホチキスで止めてるけど)マスク外さなくてもって😅

７月３０日の夕方に９度台の熱、喉痛も頭痛も関節痛も無し、翌朝には７度台に下がったので様子見で特に受診もしませんでした。

８月１日は中学進学で学校が分かれたお友達と遊ぶ約束がありとても楽しみにしていました。だから熱を下げるんだ！と息子は療養を頑張り、当日朝平熱だったので喜んで１日お友達と過ごしました。

帰宅して熱を測ったら７度６分、夜は７度４分。『少し無理したからかな、またゆ明日からっくりすれば治るでしょ』くらいに思ってました。

しかしこの時から朝は平熱⇨昼から７度５分以下の微熱がずっと続く事になります。

８月は暑かったし、我が家は１階は２部屋を１台のクーラーで冷やしていたので室温が３０度近い時間もあったんです。

もともと平熱も６度５分〜９分くらいなので、熱が籠もってるのかな？という感覚でした。本人も貧血での体の怠さはあるが他は気になる所はないと言うし、咳は夕方から咳払いが多いないつものハウスダストアレルギーかな🤔なんて思ってて、耳鼻科に鼻の薬とアレルギーの薬を貰いに行き、微熱もあるので喉風邪の抗生物質も貰い服薬しました。でも特に症状は特に変わらず。

８月２８日、朝は平熱⇨微熱・夕方から咳払い以外は気になる所はありませんでしたが、学校が始まるので一応かかりつけ医(こども医療センター)に受診。

採血結果貧血も更に進んでおり体の怠さはここから来ていますが、一応撮ったレントゲンで肺炎になってる事が判明し、怠さに追い打ちをかけていた様です💦しかし酸素化は良く胸の音もキレイとの事で、耳鼻科で出された抗生物質とは別の抗生物質を服薬し１週間後に再診予約。

９月１日からの学校は休みを延長しました。

抗生物質飲んで翌朝の熱が、今までずっと６度９分だったのがこの日から６度６分になったので効いたのかなと感じました。

ですが、昼からの微熱は変わらず…しかも病院受診日は電車バスで行く為微熱でなく８度まで上がる事も…😓出る事で感染症貰ってるのでは？！と思う程です😢

結果肺炎はレントゲン画像的には悪化しており、自宅療養継続で学校も休みを更に延長しまして、今に至ります。

その間、貧血も進みﾍﾓｸﾞﾛﾋﾞﾝ６．２で輸血対応の為１日入院💦

８．４まで上がり、本人的には以前より体が楽になったとのことです。献血をして下さってる方々に感謝です🙏

入院はしないの？と言われますが、こども医療センターは緊急性がないと入院出来ません。

息子は肺炎が悪化しているとはいえ酸素化も良し、食欲もあり水分も取れる、家の中で普通に生活出来ている為緊急性が低いのです。

上の娘も肺炎から増悪して間質性肺炎で亡くなった為、当時診てくれた先生も居り慎重に診てくれていますので安心ではありますが、、やはり不安です…

社会福祉協議会のLINEを友だち登録しているのでお知らせと情報が来るのですが、その中にありました講座です。

息子も私も講座を受講するのは初めてで、ドキドキ💦

夏休みのボランティアに役立てる為か高校生が多かったです。

簡単な手話を教わり、手話で自己紹介をするところまで。自分の名前(名字)の手話は戦国武将から来ているという事も知れました✨

最後はジェスチャーで伝えるをやり終わりました。２時間はあっと言う間で、もう少し教わりたかったです🤭

息子も前へ出て発表出来ました😆偉かった✨

受講証明書を頂き会場を後にしました。

次は『視覚障がいを学ぼう』を受講します。アイマスク持参なので、こちらもドキドキです😁