https://ameblo.jp/satoga182612/ 三児の母です一番上が女の子5歳真ん中が男の子3歳一番下が８か月です(*^^*)真ん中の子が、食物アレルギー（小麦,卵,乳製品）、喘息持ちです。一番下の子が難病のシトリン欠損症です。シトリン欠損症の情報が少ないので情報を共有したいです^ ^ ja そんなこんなで病気発覚からもう8か月😊

つかまり立ちでハイハイで…よく動き回ります！
病気なの？
って位活発でよく喋るし、お姉ちゃんお兄ちゃんが大好きで構ってもらいに自分からついていきます☺️
お姉ちゃん達も可愛いいみたいで3人で1時間でも遊んでくれるので助かってます(*^^*)


今の悩みは離乳食が進まない事（；＿；）
食べさせてもすぐソッポ向いて中々口を開けてくれません💦
シトリン欠損症の子は離乳食から偏食になるとは聞いてたので
ご飯じゃなく野菜、お肉をあげてみてもあまり食べないし…
まぁそんなに焦らず頑張ろうかなぁ〜〜。
]]> https://ameblo.jp/satoga182612/entry-12228509236.html Wed, 14 Dec 2016 09:48:42 +0900 そこから4週間弱入院。
採血，CT,腹部エコーなどの検査の結果
恐れていた胆道閉鎖ではないとのこと！
とりあえずホッとして主人と2人泣きました。
検査して肝不全の状態である事も判明。
後血液凝固の値が異常なのでもし仮に今出血してしまうと止まらない可能性が高い＝死
なのですぐに輸血しましょうとなり、1日起きに輸血。
ブツブツもでるわ機嫌も悪くなるし痛痛しかったです…。


中々原因が分からないまま2週間経ち
遺伝子検査をしてみましょう
ただ結果が出るのが一カ月後だから時間はかかりますが
今の所一番疑わしい病名はシトリン欠損症とゆう病気です。
と言われました。
初めて聞く病気ですぐに主人とGoogleさんで調べて調べて調べて……
最近難病指定された病気で
一言でゆうとかなりの偏食が出るのが特徴の病気です。
糖分が分解できない体。
アンモニアがたまると脳に影響が出てきて
ある程度の年齢にいくと
てんかん、意識障害、異常行動が出るかもしれないみたいです。
肝不全の状態は一歳を目処に回復していくみたいで
後は偏食、低血糖などが主に注意して毎日を過ごす形になります。
ざっくりすぎて分かりにくく申し訳ないです💧

病名も分かりFFPの値も体も落ちついてきたので退院しましょうとなり、晴れて退院😊

入院中は主人に4週間会社を休んでもらい、上の子2人を見てもらってました。
本当に良く頑張ってくれました。
家事も幼稚園の送り迎え,お弁当作り,私のお弁当も,毎日のお見舞い、
主人は料理好きなのもあり本当に助かりました。
長男がアレルギー持ちでアレルギー除去食なので別メニューを作らないといけない二度手間も不満ももらさず毎日毎食作ってくれました。
私お弁当も毎日コンビニ食なら母乳も出なくなるし体にも悪いしと作ってくれて
洗濯もしてくれて
主夫になった4週間でした。
会社に行く方が楽だと初めてもらしました😊
世の中の主婦様達をなめたらあかんよ〜笑


夫婦2人で乗り越え絆が深まった気がします。
次男が入院してきずいたこと、本当に何が一番大事なのか，根本的な事も考える機会になり、精神的には24時間付きっ切りの入院生活で地獄のような4週間。
私の子供は次男だけじゃない
上の子達2人の事も凄い心配だし、でも病気な次男を今は優先しなあかん現状、何度も心が張り裂けそうでした。

でも色んな事も得れた4週間でした。
何より次男が生かされている今
感謝してこれから夫婦と上の子達と一緒に
育てていこうと覚悟できました。
]]> https://ameblo.jp/satoga182612/entry-12228338004.html Tue, 13 Dec 2016 18:52:04 +0900
自己紹介にも書いたのですが,
一番下の子が生まれて3ヶ月入る前に
シトリン欠損症とゆう病名の
難病だということが分かりました。

発覚する経過について
生まれて一カ月経ったあたりから
赤ちゃんの体重の増え方が悪いと指導され
頑張ってミルクを足して（指導される前は母乳1日1回ミルク）体重を増やして下さいとの事でした。
生まれた時は2680g一カ月検診では3560g
880gしか一カ月で増えてませんでした。
確かに全然太らないなぁとは思っていなかったのですが3人目とゆう事もありこんなものか
としか思ってませんでした😥

ただ生まれたと同時に段々ウンチの回数が増えていきオムツを変えるたびにウンチをしてる感じでした。
すぐにおかしいと感じて母子手帳に載ってるウンチの色のカードを確認したら
3番と4番の色の間だったので小児科に連れていきオムツを持参。
ついでに一カ月過ぎた辺りから顔の黄疸が酷く白目も黄色だったのでそれも相談。

採血の検査の結果数値を見て
この数値なら母乳性黄疸でしょうとの事
ウンチもその位の頻度は新生児ならありますとの事

あまり相手にしてもらえずに終わり、若干モヤモヤした気持ちのまま帰宅。。

それから2ヶ月弱経つ。
それでも黄疸は引かないし，ウンチの回数も色も相変わらず。
やっぱりおかしいと思いもう一度先生に診てもらう。

それでも母乳性黄疸でウンチの色もこの位ならありますだけしか言われず。
採血の数値を見てもうんうん、大丈夫。と
二回も言われるんだし本当にそうなんだなと自分を納得させ信じる事に。

それから3日後土曜日の夜に急に38.5の高熱。
すぐに救急に連れていき今まで気になってきた事を説明！
何かおかしいと感じてくれた先生がすぐに採血してくれてその結果異常にビリルビンの数値が高いしその他の数値も高いので緊急入院
して、月曜日より詳しい精密検査を医大でしましょうとゆう指示でした。
やっぱりおかしかったんだ
気のせいじゃなかったんだ
これで原因が分かる安堵した気持ちと
先生の複雑な顔を見ると深刻そうだったので
不安な気持ちとが、入り混じった気持ちでした。

その日の夜
先生からは最悪の場合
胆道閉鎖
軽い場合
ウィルス性の肝炎か何か（曖昧ですみません）
と言われました。
胆道閉鎖の病気は知ってたし聞いた瞬間絶望でした。
精密検査を受ける月曜日まで言葉では言い現わせない感情でした。


]]> https://ameblo.jp/satoga182612/entry-12228060667.html Mon, 12 Dec 2016 19:39:35 +0900