すっかり気が滅入ってしまい

数日間は暗い雰囲気になってたと思います

それでも元気に遊んでる娘の姿を見ているうちに「落ち込んでばかりはいられない」と思い

復活

それでも装具着用は娘が可哀想でなかなか進みませんでした

そして紹介してもらった病院の整形外科へ

胸椎:58度

腰椎48度

やはり進行

先生に装具がなかなかつけれていないことを言うと

「頑張ってつけてください！どうなっても知りませんよ！」

みたいなことを言われました

そして3年後の手術の仮予約も

ただ、3年後に絶対手術をするのではなく、コブ角が90度くらいになるまでは手術を後ろ倒しにするとのこと。

理想は10歳くらいまで装具治療のみで耐えたい。でないと成長に合わせて再手術が何度も必要になり心臓にも負担がかかる。と

まず思ったのが

あと8年もこの装具をしないといけないのか...　嫌だな...

そのあとすぐに

でも手術をすることで心臓にリスクがあるんだったら付けるしかない！と思い

診察を終えてすぐに装具をつけました。

娘も雰囲気を察したのか抵抗なくつけさせてくれました

その後も付けたり外したりを1ヶ月は繰り返して、とうとう23時間着用ができるようになりました

公園で遊ぶ時も夏の暑い日も汗でビショビショなりながら頑張ってくれました！

娘が2歳8ヶ月

胸椎48度

腰椎43度

少し良くなってる

その後の半年に1回の定期受診でもコブ角をキープできてました！

そして

娘が3歳10ヶ月

心臓手術をしました。

手術は無事成功しましたが、手術前後の3ヶ月弱は装具をつけれませんでした。

(胸骨がくっつくのに2〜3ヶ月かかるとのこと)

すっかり装具のない生活に慣れてしまい

つけるのを全力で拒否！

あれこれ理由をつけて先延ばしにしようとしたり(口が達者になった)

「つけたら泣いちゃうよ...」と言ってきたり

でも、娘の背中を見たらこの3ヶ月で側弯が目に見えて進行している...

早く装具をつけたい気持ちと、

手術を乗り切ったばかりなのに、新たにストレスをかけたくない気持ち

次の受診でどのくらい進行しているのか...

その一つに側弯症があります。

娘が生まれてすぐ、

先生に「マルファンの疑いがある」と言われてから、ネットでマルファン症候群のことを調べたので、マルファンに側弯の人が多いことも知ってました。

しかし、しばらく何事もなく経過し

側弯のことを忘れていました。

娘がちょうど1歳頃

側弯が出てきました

当時から3ヶ月に1回は循環器を受診しており、心臓の検査で撮ったレントゲンを見て気が付きました

すでに循環器で通院してる大学病院の整形外科を紹介してもらい受診

その時のコブ角(側弯の角度)が何度だったかは忘れたけど、先生から

「マルファン症候群の側弯は通常の側弯に比べて若年で進行し、進行も早いと言われている」

的なことを言われたと思う

経過観察ということで

数カ月後に再度受診となりました。

(何カ月後だったかは忘れました)

数カ月後の再受診では

胸椎が30度

腰椎は多少のカーブをしてるが気にすることはない。

とのこと

急激な悪化だったらしく、装具治療をすることに

装具作成の採寸では

石膏をつけた包帯を娘の上半身に巻き巻き

しばらくすると石膏が固まり、娘の上半身の型が取れました

とても失礼な感想なのですが、

最先端の大学病院なので

なんか、こうもっと3Dスキャン的なCAD的な感じ(無知な素人丸出しですいません💦)で作成してくれるものだと思ってました

それはともかく2週間くらいで装具が出来上がり装着してみました！

苦しそう...

腹部をかなり圧迫して矯正するタイプの装具でした。

娘は腹式呼吸をしてるけど、こんなに腹圧をかけて大丈夫なのか？

こどもは食べた分お腹がぽっこり出るけど、この状態で食事はとれるの？

などなど不安は尽きませんでした

技師の方は

「はじめはみんなそうです。時期に慣れてきます」とのこと

そうなんですか...

そうですよね！

と言い聞かせて装着を開始しました

装着初日

娘はある程度の抵抗をしながらもつけさせてくれました！

先生は23時間装着が目標と言っていましたが

まずは短時間の装着からはじめ、徐々に装着時間を延ばすことに

装着して数十分

吐きました

空腹時だったので食べ物ではなく水を大量に

すぐに装具を外して落ち着かせ

半日後くらいにもう一度チャレンジ！

また水を吐く

を繰り返しました。

数日後

水を吐くのはなくなってきたので装着時間を少し延ばすことに

しばらくすると

何もしていないのに呼吸が早く？(浅く？)なり肩で息をするように

すぐ装具を外す→しばらく時間をおいて再チャレンジ→しばらくしてまた肩で息をする

を繰り返しました

そして謎の高熱も出ました

ここまでが装具装着開始から1週間くらいの出来事です

それ以降、娘も装着することにより抵抗するようになり、親も装着させることが心苦しく

装着時間は就寝時のみになりました

そして前回の受診から3カ月後の定期受診の日がきました！

思うように装具を装着できていなかったので多少の覚悟はしてましたが、

胸椎:53度

腰椎はメモを残しておらず忘れました💦

やはり悪化している

先生は

将来的に手術が必要になるかもしれないが、ここでは合併症のある子の手術は出来ない。

手術ができる病院を紹介するからそこの先生に聞いてください。

と言われました。

受診後、装具技師さんに腹圧を少し緩める加工をしてもらい、紹介先の病院を予約して帰宅。

悪化は覚悟してましたが、手術の話が出て驚きました

というのも、

娘には心疾患もあり

そちらのほうが生命維持により直接的に関わりのある分野だと考えていたので、当時は側弯をあまり深刻には考えていませんでした

その日からは

少しだけ装具着用時間を増やしたり(ほんとはもっとするべきだけど、見ていて娘があまりにも可哀想でつけさせれませんでした)

ネットで側弯にいい体勢や運動療法を調べあさりました。

ネットで側弯症のことを調べてるうちに

いま娘がしてる装具以外にもいろいろな種類の装具があることを知りました

装具技師さんに聞いてみたら

「いろんなのがあるが、この装具が1番いい」とのこと

正直、あまり納得のいく回答ではなかったが、この装具しかないのならこれを付けるしかない！

そんな装具の着用で四苦八苦していた

ちょうど娘が2歳になった頃

心疾患の方があまり良くない状況に...

かなり思い詰めてしまって装具の着用をやめてしまいました(就寝時は装着してました)

地元のマタニティークリニックで娘誕生

元気に泣いてとてもカワイイ

そして手足が長い！指も長い！(後にマルファンの特徴だとわかる)

成長したらスタイル抜群のモデルさんだね

なんて思っていたら翌朝

救急車で近くのこども病院に搬送。

呼吸が安定しない。そして身体的特徴からマルファンの疑いがあるとのこと。

(今思えば、早い段階でマルファンを疑ってくれた先生に感謝)

こども病院で遺伝子検査をしてマルファンだと確定。

両親ともに陰性だったので遺伝ではなく突然変異だった。

当時はコロナ禍ということもあり

NICUの面会時間は１日１０分

もっと面会したいけど、もしコロナとか感染症を娘に移してしまったら... と思うと

会わないほうが娘のためなのかも

会えない時間はネットでマルファン症候群を調べまくり、絶望や楽観を繰り返してました。

娘の体調は順調に回復し

１ヶ月ほどで退院。その後は通院。

ただ心臓の弁の逆流があるとのこと。

マルファンと関係はないけど娘が3ヶ月のときに風邪で入院。10日ほどで退院。

その後、2回目か3回目かの通院時に心拡大と大動脈弁輪の拡張が見られるとのことで薬の服用開始。

そのための2週間ほどの検査入院。

その後は3ヶ月に1回の通院はあるものの

とくに何か言われることはなく

元気に過ごし、すくすく成長

とても元気な娘の様子から

その頃にはマルファンに対する考えがかなり楽観的になり

指が長いからピアニストになれるかも

マルファンは頭のいい人が多いらしい

(ネットで見た何の根拠もない噂話です)

将来は何かの学者になるかも

なんて笑い合ってました

娘が1歳のときにマイホーム購入、お引越し。

病院も通院のしやすさを考え、近くの大学病院に転院。

娘2歳のとき

僧帽弁逆流の増悪、心拡大、血液検査もよろしくない感じ...

医師からは

「同じ心疾患を持ってる子を診てきた経験からこの疾患は生命予後が悪い」と言われ

え？

以前にネットで調べたとき、

〈マルファン症候群の人の平均余命は、近年の医療技術の向上などで一般の人と変わらなくなってきた〉

って書いてあったけど？？

どうやら同じマルファン症候群でも症状の発現・程度には個人差があるらしい。

続けて

・手術をするにもまだ体が小さいので負担が大　　　　きい。なるべく遅らせたい。

・このまま内科的治療だけをしてても病状が悪くなり手術が難しくなるリスクも

的なことも言われたと思う。

その日以降

術式やそれを小児で実績がある病院を調べまくりました。

同じような手術をした人がどのような経過をたどってるかとか。

他にも本当にいろいろと…

ただ、医者関係者でもなんでもない自分が調べたところで全然わからず

ただただ不安がつのるだけでした

すっかり意気消沈

それでも

いつも通り元気いっぱいに遊んでる娘を見て

医者でもない自分が娘にできることは一緒に笑ってあげることだけだ！と思い

復活

その後、家庭の事情でまた引越し

念願のマイホームは1年ちょっとで売却

病院をどうしようかと考えてたところ、

［マルファン専門外来］というのを見つけて

マルファンに精通してる先生に一度診てもらいたい！意見を聞きたい！と思い

紹介状をもらい新幹線で東京の病院へ

(去年12月の話し)

結果、

自分たちが思ってたよりも深刻な状況だった

でも、娘の現在の状態をより理解でき、将来の様々な可能性ことも聞けたので

行ってよかった！

さすがに東京まで通院は大変なので

近くの病院を紹介してもらいました。

今年1月、紹介してもらった病院へ転院

何度か通院して4月にカテーテル検査を行うことに

4月、幼稚園入園

入園前から検査入院が決まってたので

入園式だけ行ってすぐ入院。

検査の結果

重度の僧帽弁逆流

「手術介入しなければ数年で心臓がへたる」とのこと。

へたる

弱くなるってことみたいです

そうならないための手術介入

僧帽弁と三尖弁の手術が6月に決まりました。

(大動脈への介入はもう少し成長してからと言われました)

手術までの間

「感染症には十分気をつけてください」

「風邪を引くと手術が延期になる」

と言われたので、万全な状態(体調)で当日を迎えるためにも手術日の2週間前から幼稚園を休みました。

これで万全！と思っていましたが

なんと手術1週間ほど前に風邪を引いてしまいました

手術は1カ月の延期。

幸い風邪はすぐに治りましたが、幼稚園に行ってまた体調を崩されるのも怖かったので、そのまま休むことに

そして手術当日

少し不安そうな娘

いつもの検査だよー

寝てる間に終わるよー

と言って送り出しました。

手術が終わるのを院内で待つのですが、

冗談ではなく今までの人生で1番長く感じました。

8時間後、無事手術が終わり娘はPICUへ

娘はいろんな管が身体に繋がった状態で眠ってましたが、しっかりと呼吸をしてる姿を見てひと安心

手術は無事うまくいって、弁の逆流は軽度と中程度の間くらいに治まったとのこと

術後のケアがあるとかで滞在時間数分でPICUを退室

PICUには術後1週間くらい入院しました。

最初の2〜3日は1日30分の面会

安定してからは1日3時間くらい

最終的に1日6時間くらいの面会許可が出ました

一般病に移ったその日にもう歩く練習を開始

PICUではずっと横になっていたので歩行は1週間ぶり

両手を支えてあげながらも数メートル歩くのがやっとの娘

リハの先生も

少しずつ歩ける距離も延びてきます。

と言ってたので、これからはリハビリが大変になりそうだなと身構えました

3日後

点滴台？を自分で引いてスタスタ歩いてました。

リハの先生は

やっぱこどもは回復が早いね

医師の先生も

手術で逆流が減った分

今までより身体が軽く感じてるはず

とのことでした。

その1週間後くらいには点滴が抜けさらに身軽に！

走る走る

そんなに動いて大丈夫なのかと心配になるくらい走る

しかしまだ数値的には安定してなかったため、しばらく入院は続きました

入院中、主治医ではないけど手術に立ち会っていただいた先生に

大動脈への介入は8歳くらいが理想

と言われました。

ん？

大動脈を人工血管に変えるから

・身体が成長するのを待ちたい

・手術時期をなるべく遅らせて手術回数を減らしたい(成長段階での手術は人工血管を成長に合わせて付け替える必要がある)

という認識でいたけど

8歳は血管的には成長しきったってこと？

それか、娘の大動脈は8歳くらいまでしかもちそうにないってこと？

手術が終わったばかりで血液検査の数値も安定しておらず、もしかしたら心臓に水が溜まってるかもと言われていたので(水は溜まってませんでした)

その時は先のことは考えられず聞き流してしまいました。

また今度聞きます

術後は1カ月の入院で、8月初旬に退院しました。

もう幼稚園はとっくに夏休み

1学期はほとんど幼稚園に行けませんでした

退院してから10日後の外来受診でも問題なし！

次の受診は1カ月後

何事もなく順調に経過しますように

自分でもビックリです

４歳の娘はプリキュアが大好きで今日も衣装を着て元気いっぱい踊ってます

誰も病気の子だなんて思わないだろうな

それくらい元気(疲れやすいけど)

無事、心臓手術を乗り越えて

明日からは幼稚園

これからも楽しく元気に

長生きしてくれますように